儿童大脑后部可逆性脑病综合征的临床及头颅影像学特点

来源 :第十五届全国儿科神经学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:jp19861213
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
目的:总结7例儿童PRES的临床和头颅影像学资料特点,以提高儿科医师对本病的认识.方法:回顾性分析2012年01月-2012年11月就诊于北京大学第一医院儿科,并且根据临床表现、影像学资料及后期随访证实为PRES的7例患儿.结果:基础疾病及其用药情况:基础病分别为肾脏疾病2例、自身免疫性疾病4例和Blau综合征1例;病程为11天至8年9个月.3例伴继发性高血压;2例因肾衰竭行血液透析和血液滤过治疗.6例应用过细胞毒性药物,4例仍在应用(2例环孢素A、1例来氟米特、1例为他克莫司+环磷酰胺);临床转归:7例患儿8d内惊厥症状均控制;3例头痛、呕吐患儿1d内好转,1例持续4d;视觉模糊的患儿1例2d内消失,1例持续17d;患儿昏睡2d至8d好转;1例偏瘫患儿41d后临床症状恢复,但有认知功能障碍;1例患儿PRES发病8d,呼吸、心跳骤停经心肺复苏,48d后死于多脏器功能衰竭.5例临床症状好转的患儿2例分别于23d和89d后复发.影像学特点:7例头颅MRI均具有顶、枕叶皮层及皮层下白质的受累,同时累及额叶3例,岛叶、颞叶、海马、丘脑、胼胝体各2例,基底节1例;6例信号特点为长T1W、长T2W、T2Flair高信号、DWI等信号,1例为等T1W、长T2W、T2Flair高信号、DWI高信号.4例8d内复查了核磁,3例病灶基本消失,1例无明显变化;后者3个月随诊时MRI显示病灶范围稍缩小,且有脑萎缩.结论:PRES在儿童患者并不少见.其临床异质性强,并非均可逆,具有多样的临床表现和头颅影像学特点.
其他文献
目的:本试验在未成熟大鼠制备的脑缺血缺氧损伤动物模型基础上,研究丙酮酸乙酯对缺血缺氧白质损伤的保护作用,并探讨其可能的作用机制.方法:建立3日龄新生鼠脑缺血缺氧模型,于缺血缺氧后不同时间点给予丙酮酸乙酯干预,体内评估丙酮酸乙酯对白质损伤的保护作用.结果及结论:丙酮酸乙酯对未成熟大鼠缺血缺氧所致白质损伤具有显著的保护作用.这种保护作用可能基于两方面的机制:一方面是由于抗炎作用,抑制炎症反应细胞的激活
目的:研究神经元腊样质脂褐素沉积病(NCL)的临床特点和诊断要点.方法:回顾性分析北京大学第一医院儿科2000年2月至2012年11月确诊的29例NCL患儿的临床表现和辅助检查结果.结果及结论:儿童NCL的临床特点为智力运动发育落后或倒退、癫痫发作、视力下降、共济失调,锥体束征阳性;头颅MRI特点为弥漫性脑萎缩;特异性酶学及皮肤、肌肉病理检查可明确诊断;中国儿童NCL以晚婴型居多.
目的:观察氧糖剥夺/再灌注(OGD/OGD-R)诱导大鼠嗜铬细胞瘤细胞PC12自噬和凋亡的发生及进展.方法:PC12细胞经氧糖剥夺及再灌注处理建立OGD/OGD-R模型,在处理不同时间点,应用GuavaNexin法检测OGD组及OGD-R组细胞活性和凋亡率;WesternBlot法检测自噬相关蛋白LC3II、Beclin1及凋亡相关蛋白Bax、aCaspase3表达变化;免疫荧光法观察自噬小体;分
会议
目的:探讨兴奋性神经递质谷氨酸(Glu)及抑制性神经递质γ-氨基丁酸(GABA)及其受体GluR1、GABAA在IUGR鼠脑内的表达.方法:实验动物选用中国医科大学实验动物中心提供的8-10周的wistar大鼠,用孕期全程低蛋白饮食的方法建立IUGR实验动物模型,对照组以正常饮食喂养.将研究对象随机分为0天组、7天组、14天组、21天组,分别计量各组实验动物的体重、脑重.用HE染色方法动态观察实验
目的:通过IGF-1(胰岛素样生长因子-1)在Brn-4促进海马神经干细胞向神经元分化过程中的作用研究,验证Brn-4在海马神经干细胞分化为神经元中促进作用,明确IGF-1对Brn-4表达的影响,并尝试阐明IGF-1影响Brn-4表达的信号通路.方法:体外培养海马神经干细胞:(1)加IGF-1刺激分化后,通过MAP2、Brn-4细胞免疫荧光染色方法检测分化细胞中神经元的比例及Brn-4表达情况.结
目的:探讨4-羟基丁酸尿症的临床特征及明确实验室诊断方法.方法:应用头MRI、尿GC/MS半定量检测及ALDH5A1基因突变分析多层面明确4-羟基丁酸尿症诊断.结果:4例均存在精神运动发育落后,3例合并癫痫发作,3例起病年龄小于1岁(86d~8m),3例头MRI示双侧对称性苍白球病变,4例尿GC/MS半定量检测示尿4-羟基丁酸与内标比值增高(4886.8~9059.8),4例ALDH5A1基因突变
目的:观察大麻素受体1(CB1)及神经粘附分子L1(NCAM-L1)在宫内发育迟缓(IUGR)大鼠脑不同发育阶段的变化,探讨IUGR大鼠脑发育迟缓的机制.方法:将32只孕鼠随机分成IUGR组和正常对照组,采用孕期全程低蛋白饮食的方法建立IUGR大鼠模型.各组仔鼠于生后0d、7d、14d、21d断头取脑,免疫组织化学方法检测脑中CB1及NCAM-L1的表达情况.结果:免疫组化结果显示IUGR组0d、
目的:观察不同治疗阶段的儿童失神癫痫患儿的认知心理特征及注意力缺陷多动障碍共患状况并分析其相关影响因素.方法:采用多维心理网络系统,对46例6-15岁不同治疗阶段的儿童失神癫痫患儿的一般智力推理能力、注意力、空间能力、数学能力、记忆力及语文能力等六项认知功能进行测试。结果:46例患儿9项认知心理测试标准九分值采用单样本t检验(检验值为5.0),其中瑞文推理、视觉追踪两项认知心理测验与同年龄同性别健
目的:评价基因组测序技术在诊断缺失型脊肌萎缩症(spinal muscularatrophy,SMA)中的应用.方法:应用聚合酶链反应(polymerase chain reaction,PCR)扩增100例SMA临床确诊患儿和110例对照样本的运动神经元存活(spinal muscularatrophy,SMN)基因,基因组测序技术通过识别扩增片段中SMN1和SMN2的4个差异位点用来诊断SMN