目的：探讨鼻腔恶性黑色素瘤的进展规律及疗效，及鼻腔粘膜恶性黑色素瘤两种临床分期是否合理。 方法：对本院2000至2012年共94例鼻腔鼻窦黑色素瘤进行回顾性分析。男略多于女，发病高峰在50至70岁，原发上领窦7例，原发鼻咽部1例，其余为原发鼻腔。基本都采用手术十放疗的综合治疗方法。2011年及以后的病人加强了全身化疗、大剂量千扰素生物治疗。 结果：全组的1,3 ,5年疾病相关生存率分别是71.2％,33.3%,21.9%。单因素分析发现影响预后的因素有年龄大于55岁(P=0.034)、累及后鼻孔(P=0.011)、累及上颌窦(P=0.009),累及硬腭(P=0.003)、颈部淋巴结转移(P=0.001)。UICCT分期有影响预后的趋势(P=0.07)。2011年及以后的病人无复发时间有延长(P=0.038)，累及眼眶对局控时间有明显影响(P=0.002)对无转移生存时间有明显影响的因素为年龄大于55岁(P=0.013),累及上颌窦(P=0.02)、累及硬腭(P=0.003)。 COX多因素分析影响预后的因素:年龄大于60岁(P=0.05) ,累及后鼻孔(P=0.027)、累及眼眶(P=0.005)、累及硬腭(P=0.003)。相对危险度分别是0.595,2.02,2.606,24.73.而累及颅底、蝶窦、额窦、颞下窝、原发上颌窦、性别、UICCT分期、AJCC头颈黏膜黑色素瘤T分期未发现明显影响预后。COX多因素分析以下因素影响无转移生存时间:年龄大于55岁(P=0.027),累及硬腭( P=0.003)。相对危险度分别是0.454,71.943。生存分析采用Kaplan-Meier法。 结论：鼻腔粘膜恶性黑色素瘤的转移复发率较高，需多学科多手段联合治疗，以提高生存时间。AJCC头颈部粘膜黑色素瘤TNM分期系统(2010年第七版)与UICC鼻腔恶性肿瘤的TNM分期相比，各有优缺点:前者仅强调了颅底和咀嚼肌间隙的划分而忽视了后鼻孔、眼眶、上颌窦、年龄、硬腭等的影响;后者强调了鼻窦眼眶的划分而忽视了后鼻孔、硬腭、年龄等的影响。鼻腔恶性黑色素瘤的颈部淋巴结转移率较低(8/94 )。头颈部枯膜恶性黑色素瘤临床分期的合理性有待进一步的研究。