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目的 对肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid agiomyolipoma,EAML)的病理诊断、鉴别诊断和预后进行分析。方法 1例肝脏EAML,复习其临床资料,病理学检查包括常规病理学、免疫组织化学,并进行随访。结果 光镜下肿瘤均主要由具有多形性和不典型性的上皮样细胞组成。免疫组织化学肿瘤细胞HMB45、平滑肌肌动蛋白(SMA)、和波形蛋白弥漫阳性；；而上皮细胞膜抗原(EMA)、AE1/AE3均为阴性。患者手术后19个月状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象。结论 血管周上皮样排列、寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB45和SMA对于诊断和鉴别诊断至关重要。而细胞的不典型性、出血坏死和核分裂象可能只表明肿瘤的恶性潜能；淋巴结受累、静脉瘤栓不是恶性的诊断依据；只有远处转移才是恶性的证据。