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目的 报道1例中枢神经系统表面铁沉积症合并神经梅毒病例,总结其临床特点及病因。方法 分析该例患者的临床相关资料。结果 患者中年女性,慢性病程,临床表现为小脑性共济失调、感音神经性耳聋、认知功能障碍及锥体束征。核磁共振梯度回波序列T2*加权成像在大脑半球、脑干、小脑、脊髓表面可见线性低信号影。血清及脑脊液梅毒抗体阳性。结论 中枢神经系统表面铁沉积症临床罕见,核磁共振梯度回波序列T2*加权成像对其敏感,而神经梅毒可能是引起该病的原因。