目的：总结大动脉炎累及肺动脉患者的临床特征、治疗及随访情况.方法：回顾性分析阜外心血管病医院1992年10月至2012年10月住院的700例大动脉炎患者中经血管造影证实累及肺动脉的病例,收集患者的临床资料，包括症状、体征、常规辅助检查、血管造影、治疗及随访等，并根据其治疗方式的不同分为药物治疗组和介入治疗组,对比两组间临床特征和预后的差异(应用SPSS11.5统计软件包进行统计处理分析。两均数比较采用t检测,计数资料采用卡方检验)。结果：大动脉炎累及肺动脉患者共22例，男性3例，女性19例。所有患者均符合大动脉炎诊断标准，均累及肺动脉临床特征以活动后胸闷、气短为主，其他主要症状和体征包括咳血，外周血管杂音、无脉症和高血压。血沉9例>20mm/h，心电图表现包括电轴右偏、顺钟向转位，SIQⅢTⅢ，右束支传导阻滞，胸前导联T波倒置等;胸片表现包括肺动脉段突出，右心增大等;超声心动图提示:主肺动脉径(28.7±7.44)mm，右心室前后径(30.3±7.9) mm，左心室舒张末内径(39.3±3.0)mm，左心室射血分数(LVEF)(64.9±8.3)％，肺动脉收缩压(94.7±20.7)mmHg，右心室内径与左心室内径之比(RV/LV)为0.77±0.88，其中RV/LV>1.0共6例，占27.3％。所有患者血管造影证实均累及肺动脉，管腔粗细不均，局限性狭窄、阻塞多见，狭窄病变部位多位于病变血管开口处。结论：大动脉炎累及肺动脉患者药物保守治疗效果差，而经皮肺动脉球囊扩张术和(或)腔内支架置入术安全有效，可以改善患者预后。