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目的 应用促性腺激素释放激素(GnRH)和人绒毛膜促性腺激素(hCG)治疗男孩低促性腺激素性性腺功能减退症(HH),评价其疗效.方法 分组对照设计.35例10～16岁的男性低促性腺激素性性腺功能减退症患者,含Kallmann 综合征(KS)23例及特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)12例.组1患儿12例,采用GnRH脉冲泵治疗,90分钟一次脉冲,8 to 10μg每次.组2患儿22例,采用hCG肌肉注射治疗,每周2-3次,1000-2000 IU每次.两组患者均每3个月随访一次,观察12-14个月.一例患者曾经先后接受过hCG肌肉注射治疗和GnRH脉冲泵治疗,这例患者不记入分组数据统计,仅仅在结果中讨论他的治疗效果.结果 基线数据：睾丸体积,组1和组2的TannerⅠ期比例分别为82％VS 87％,Ⅱ期9％VS 13％,Ⅲ期9％VS 0％；睾丸体积组间比较p=0.349.治疗3个月后,达到Ⅱ、Ⅲ期者分别为33％VS 32％；及22％VS 0％.两组比较P=0.16.此后两组差异逐渐明显,至6月时,组2无再继续进展至Ⅳ、Ⅴ期者,两组比较P=0.043.而组1在9和12月符合TannerⅣ、Ⅴ期的比例分别为：13％和25％,组2在12月时最大睾丸体积仅达Ⅲ期,比例14％.阴茎增长与睾丸的变化基本同步,组1平均值高于组2.性激素水平：与治疗前比较,组1的促黄体素生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)和睾酮(T)水平均有所提高(P＜0.05)；且治疗初期增长最快,LH,FSH增加最迅猛,P＜0.05,3个月后稳定于正常水平.组1有2例患儿出现已经分别于12月和14个月出现遗精.不良反应：组1中1例曾因勃起增加而减少用量至7.5微克,2个月后睾丸有缩小,后续再次恢复至10微克,治疗效果也同时恢复；有3例出现皮肤感染问题；两组患儿体重增长、肝肾功等安全性指标均未见异常.结论 青少年期男性HH患者使用GnRH脉冲泵治疗能促进性激素水平增长和阴茎,、睾丸发育,且安全有效,部分患儿12月左右达到遗精的程度.GnRH脉冲泵治疗效果显著优于使用hCG的治疗方案.治疗初期增长较快,两组的性激素水平T增长最快,睾丸和阴茎基本同步增长.3-12个月增速减缓.