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左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)是一种罕见的先天性心脏病(简称CHD)，约占活产儿的1/30万，占CHD的0.5％。1886年由Brooks首次报道。本病病情严重，75％患儿于生后4个月内即可出现心衰或心梗表现；未经手术者，约95％于1岁以内死亡。如能早期正确诊断并及时手术，多可取得良好疗效，故须强调早期正确诊断。由于ALCAPA临床罕见，医生认识不足，加之其临床表现及超声心动图的部分征象与心内膜弹力纤维增生症或扩张型心肌病、川崎病等相似，因此容易被误诊而延误手术时机。本文就左冠状动脉起源于肺动脉的病理解剖和病理生理、治疗和预后进行浅谈。