目的:依据临床资料分析先天性二尖瓣上环的超声心动图特征及解剖特点,根据结果进行临床评估,探讨对手术预后的指导意义. 方法:2010年10月至2014年5月对经超声心动图诊断的先天性二尖瓣上环的声像图资料、手术报告及术前、术后超声数据进行回顾性分析. 结果:共诊断二尖瓣上环患儿14例,8例为瓣上型,6例为瓣内型,均合并其他心内畸形.14例患儿均进行了心脏外科手术治疗,切除二尖瓣上环,进行二尖瓣成形矫治术,并矫治合并畸形.14例术后二尖瓣改善情况良好,二尖瓣最大血流速度手术前后P=0.003,最大压力阶差p=0.02,均有显著性差异;合并症矫治满意,无死亡病例. 结论:超声在诊断这类疾病及相关合并畸形时可帮助临床确定最佳的手术方案及评估预后.讨论:小儿瓣膜成形对心外科医生仍然是一个严峻挑战,尤其是二尖瓣狭窄畸形.二尖瓣瓣上环是二尖瓣狭窄的常见病因,该畸形手术效果良好,所以,提高对本病的认识及准确的超声诊断十分重要.Capentier对二尖瓣畸形做了分类:将先天性二尖瓣异常分为二尖瓣腱索异常及二尖瓣腱索无异常,其中二尖瓣瓣上环约占30％左右.二尖瓣上环其特征为在二尖瓣的心房面形成嵴状纤维组织,多呈环形,附着于二尖瓣环上方或瓣膜上,可根据纤维环附着部位分为瓣上环和瓣内环两个亚型,临床上以瓣内型多见.瓣上型,其二尖瓣下装置,即腱索及乳头肌发育多为正常,并可合并其他心脏畸形;瓣内型,常与其他左心系统阻塞性病变及多种先天性心脏畸形合并存在,并且其二尖瓣下装置,即腱索及乳头肌发育多为异常.超声诊断二尖瓣上环的瓣上型相对容易,瓣上型的诊断要点:纤维环的附着点为二尖瓣环上方约2-3mm处,但位于左心耳的下方,与二尖瓣叶无粘连,可不影响二尖瓣瓣口血流,瓣上纤维环宽也可遮盖二尖瓣口产生二尖瓣狭窄.二尖瓣的辅助装置正常,因其瓣叶结构清晰可辨,手术切除纤维环亦相对容易,而瓣内型的诊断更为复杂,经验不足时更易漏诊,而超声心动图对这类疾病的诊断具备特异性并可帮助临床确定最佳的手术方案及评估预后.