目的探讨分析皮肤 Rosai-Dorfman 病（Cutaneous Rosai-Dorfman Disease,CRDD）的流行病学特点、临床特征、组织学特点及治疗情况,从而提高对本病的认识,并为更好的治疗提供参考意见。方法报道2019年11月于我院皮肤科就诊的1例皮肤Rosai-Dorfman病的病例。同时以搜索中国知网、维普数据库、万方数据库、Pubmed（2010-2020年）与CRDD相关的病例报告。通过制定的纳入标准和剔除标准,将国内外病例报道进行汇总,总结病历资料,对流行病学特征、临床表现、病理和免疫组化、诊疗方案及随访进行回顾性分析。结果本文报道1例CRDD的病例,女性患者,60岁,主因“右上肢起疹6月”就诊,皮肤科查体:右上肢屈侧可见一 4.0x5.0cm大小的浸润肥厚性斑块,呈暗紫红色,表面光滑,周围可见多个米粒大小丘疹环绕,呈卫星样排列,无触痛;经组织学检查后确诊为CRDD,给予口服沙利度胺和局部封闭治疗后皮疹基本消退。本文通过检索近10年有关CRDD的病例报道共107例,总结特点如下:（1）在107例患者中,男性49例,女性58例,男女比例1:1.18。平均发病年龄46.9±14.6岁。病程从1月到10年不等。（2）临床表现以丘疹结节型（77例,81.0%）最常见,其次是硬化斑块型（23例,21-5%）和肿瘤型（7例,6.5%）,皮损颜色以红色为主,可见淡红色、红色、暗红色,部分表现为皮色、褐色。其中58例患者（54.2%）表现为多发皮损,49例患者（45.8%）表现为单发皮损。皮损最常见累及部位是头面颈部（50例,46.7%）,其次是全身（23例,21.5%）、躯干（22 例,20.6%）、四肢（12 例,11.2%）。（3）大多数患者（81例,75.7%）者无自觉症状,部分患者病程中感瘙痒（21例,19.6%）和疼痛（3例,2.8%）,极少数患者同时伴有瘙痒、疼痛（2例,1.9%）。（4）实验室检查中,大部分患者无明显异常,少数患者血沉升高（4例）,PPD阳性（4例）,免疫球蛋白异常（2例）,抗核抗体阳性（1例）。（5）病理表现为表皮正常（14例,51.9%）、变薄（11例,40.7%）或增厚（2例,7.4%）,在真皮层和（或）皮下组织见组织细胞呈片状（47例,72.3%）或弥漫性（18例,27.7%）分布,其间主要混杂有淋巴细胞、浆细胞等,组织细胞吞噬淋巴细胞的现象对诊断有辅助价值,称为“伸入运动”,有79例（97.5%）患者有“伸入运动”现象,吞噬的细胞主要由淋巴细胞（78例,98.7%）、浆细胞（39例,49.4%）、中性粒细胞（28例,35.4%）。免疫组化最常见的是三重免疫染色组合（S100-CD68-CD1a）,表达S-100 阳性（102 例,100%）、CD68 阳性（90 例,97.8%）,但 CD1a 阴性（88 例,100%）。（6）治疗手段包括手术切除、皮质类固醇激素、免疫抑制剂、冷冻、激光等,手术切除是最有效的治疗方法,治愈率达87%。结论1、皮肤Rosai-Dorfman病病因尚不明确,发病前无明显诱因,常好发于中年患者,女性略占优势。2、皮损最常累及头面颈部,以丘疹结节型最常见,其次见于硬化斑块型和肿瘤型,大多呈红色,常无疼痛或瘙痒等自觉症状。3、典型病理表现为组织细胞在真皮内和（或）皮下组织呈弥漫或片状浸润,其间混杂有淋巴细胞、浆细胞,偶有少量中性粒细胞和嗜酸性粒细胞,组织细胞胞浆内可见形态完整的炎症细胞。免疫组化主要表现为S-100（+）、CD68（+）,CD1a（-）,对诊断有重要价值。4、CRDD预后较好,部分患者皮损可缓慢自行消退,目前尚无特效治疗方法,临床上均为试验性治疗,手术切除是最有效的治疗方法。