【摘 要】
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目的:原发性女性生殖道恶性黑色素瘤属于一种恶性程度极高、预后差、临床上罕见的肿瘤。本文目的在于分析原发性生殖道恶性黑色素瘤的临床特点、诊疗措施、术后随访、预后等结果,为以后该病的诊治提供借鉴。方法:收集自1958年1月-2020年河北医科大学第四医院妇科收治的原发性生殖道恶性黑色素瘤患者26例病例的临床资料,包括原发性外阴恶性黑色素瘤患者11例,原发性阴道恶性黑色素瘤患者9例,原发性宫颈恶性黑色素
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目的:原发性女性生殖道恶性黑色素瘤属于一种恶性程度极高、预后差、临床上罕见的肿瘤。本文目的在于分析原发性生殖道恶性黑色素瘤的临床特点、诊疗措施、术后随访、预后等结果,为以后该病的诊治提供借鉴。方法:收集自1958年1月-2020年河北医科大学第四医院妇科收治的原发性生殖道恶性黑色素瘤患者26例病例的临床资料,包括原发性外阴恶性黑色素瘤患者11例,原发性阴道恶性黑色素瘤患者9例,原发性宫颈恶性黑色素瘤患者5例,原发性卵巢恶性黑色素瘤患者1例。应用SPSS软件分析各种不同治疗方式的平均生存时间与中位生存时间,采用了COX回归分析统计学方法,计算各部位生殖道恶黑的3年总生存率,5年总生存率。结果:1.女性生殖系统恶性黑色素瘤的年龄分布特点:纳入本研究的26例原发性生殖道恶性黑色素瘤患者,整体年龄区间在33-69岁,平均发病年龄54.9岁,中位发病年龄59岁。绝经前患者18例,绝经后患者8例。30-40岁之间的患者3例,40-50岁之间的患者4例,50-60岁之间的患者6例,60-70岁之间的患者12例。发病年龄区间在60-70岁的比例最大,占总人数的46.1%。其次是50-60岁（26.9%）,<40岁人数最少（11.5%）。2.各部位女性生殖系统恶性黑色素瘤的临床特点外阴恶黑、阴道恶黑、宫颈恶黑、卵巢恶黑的发病率依次为42.3%、34.6%、19.2%、3.8%。根据国际妇产科联盟（International Federation of Gynecology and Obstetrics,FIGO）对外阴恶性黑色素瘤、阴道恶性黑色素瘤及宫颈恶性黑色素瘤的分期标准进行临床分期,Ⅰ期11例,Ⅱ期8例,Ⅲ期6例,Ⅳ期1例。生殖道恶性黑色素肿瘤患者中,临床表现为阴道不规则出血的患者11例（42.3%）,外阴肿物9例（34.6%）,阴道壁肿物5例（19.2%）,外阴瘙痒1例（3.8%）,阴道接触性出血1例（3.8%）,阴道不规则排液1例（3.8%）,盆腔肿物1例（3.8%）。以“外阴肿物”为主诉就诊的患者占外阴恶性黑色素瘤中的81.8%,以“阴道不规则出血”为主诉就诊的患者占阴道恶性黑色素瘤的的77.7%,宫颈阴道恶性黑色素瘤患者的80%。3.各部位女性生殖系统恶性黑色素瘤的大体病理特点及其免疫组化表达情况原发性恶性黑色素瘤患者病灶>2cm者17例,≤2 cm者2例;病灶多呈结节状,单侧。病灶色素沉着呈黑色者18例,紫色者3例,无色素沉着5例,分别计算平均生存时间为52.14个月、30.00个月、25.75个月,无色素沉着的恶性黑色素瘤的患者生存时间要比黑色素含量较高的患者生存时间短,且色素沉着越少颜色越浅生存时间越短。恶性黑色素瘤特异性的肿瘤标记物常见的有:HMB45、MART-1、S-10、CK、Vimemtin等,可表达其中的一种或同时表达多种肿瘤标记物。23例做了免疫组化,HMB45、S-100的表达率100%,MART-1的表达率91.3%,Vimemtin69.5%,CK的表达率17.3%。4.治疗方式的选择与生存情况:外阴恶黑5年生存率为42.3%。阴道恶黑5年生存率为16.6%。宫颈恶黑的5年率差异较大,卵巢恶黑患者随访缺失。治疗方式以手术为主,辅以免疫治疗,放化疗。手术治疗方法的选择上,局部手术患者生存时间对比根治术患者平均生存时间为54.25个月对比26.25个月。结论:1.女性生殖道恶性黑色素瘤的高发人群为绝经后老年女性。2.外阴恶黑的发病率较阴道恶性黑色素瘤、宫颈恶性黑色素瘤、卵巢恶性黑色素瘤高。3.外阴恶性黑色素瘤主要表现为以“外阴肿物”为主诉,阴道和宫颈恶性黑色素瘤主要表现为“阴道不规则出血”。4.病例病灶分为黑色,紫红色,无色素沉着三类,无色素沉着的恶性黑色素瘤的患者生存时间要比黑色素含量较高的患者生存时间短,提示色素沉着越少生存时间越短。5.术前诊断需结合临床表现,病理活检及免疫组化染色结果。6.治疗方面,以手术为主,术后结合辅助治疗,是目前临床对于恶性黑色素瘤的普遍推崇的方式。
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