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背景与目的 膜周部室间隔缺损（perimembranous ventricular septal defect，PMVSD）是先天性室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)中最常见的一种，且大部分PMVSD均合并有膜部瘤，目前国内外对于多破口膜部瘤型VSD(multi-opening aneurismalPMVSD，MoaPMVSD)经导管封堵的大型病例临床研究报道较少。本研究目的是对MoaPMVSD经导管封堵后的临床疗效评价，并探讨经导管封堵MoaPMVSD时封堵器的选择和封堵策略。 方法: 回顾2004年1月至2012年3月在我院住院并诊断为MoaPMVSD患者的临床资料，术中影像资料，及术后患者随访资料，并统计以下指标: (1)患者的基本信息，经导管封堵术前经胸超声心动图(transthoracicechocardiography，TTE)显示VSD的大小、三尖瓣、主动脉瓣有无返流等; (2)手术中测量膜部瘤基底部长度（左前斜50°+头位20°），破口数量及大小，与主动脉瓣右冠瓣的距离，封堵器型号及大小，封堵后即刻效果:有无残余分流、有无主动脉瓣、三尖瓣反流等;术后有无并发症的发生，如房室传导阻滞(atrioventricularblock，AVB)、心律失常、残余分流、溶血、主动脉瓣反流、三尖瓣反流等; (3)在术后3天，1个月，3个月，6个月，12个月门诊随访时利用TTE观察残余分流的大小、三尖瓣、主动脉瓣有无返流，利用心电图（electrocardiograph，ECG）观察有无迟发型心脏传导阻滞（heart block，HB）的发生。 根据患者使用的封堵器不同，分成三组:Amplatzer偏心型封堵器(Amplatzereccentric VSD occluder，AEVSDO)组，等边对称型封堵器(equilateral symmetric VSDoccluder，ESVSDO)组和细腰型封堵器(small-waist VSD occluder，SWVSDO)组。 结果: 共325例MoaPMVSD患者（男性171例）纳入研究，平均年龄14.9±13.0(3-69岁)岁，平均体重31.9±18.6(10-91Kg) Kg;309例(95.1％)患者成功放置封堵器;术后即刻左室造影（left ventricular angiography，LVA）及心脏超声检查共有残余分流80人(25.9％)，其中使用偏心型封堵器的患者残余分流发生率最高为58.8％，对称型封堵器组次之，为30.3％，细腰型封堵器组残余分流发生率最低为18.0％;三组比较差异明显(p＜0.01);术后有2人发生溶血，1人经保守治疗后好转，1人经保守治疗无效后转外科治疗后恢复;术后12病人(3.9％)新发快速性心律失常，但都无明显临床症状，未经特殊治疗;术后共新发HB29例(9.4％)，其中偏心型封堵器组发生率最高(23.5％)，其次为对称型封堵器组(14.1％)，而细腰型封堵器组发生率最低(3.3％)，三组相比差异明显(P＜0.01);Ⅰ°房室传导阻滞(first degree atrioventricularblock，Ⅰ°AVB)和Ⅲ°房室传导阻滞(third degree atrioventricular block，Ⅲ°AVB)各有1人发生，经药物治疗后好转，都不需要安装心脏起搏器治疗。术后共有17例(5.5％)发生三尖瓣反流，其中偏心型封堵器组发生率为5.9％，对称型封堵器组为4.9％，细腰型封堵器组为6.0％，三组相比无明显差异(P=0.92);这17例患者均无明显临床症状，未行治疗。平均随访时间26.6±14.1（12～66月）月，所有患者均无明显临床症状，无新发与VSD封堵术相关的并发症发生。 结论: 1.本组325例多破口膜部瘤型VSD患者中，309例患者经导管封堵成功，成功率95.1％。 2.通过对细腰型VSD封堵器、对称型VSD封堵器及偏心型VSD封堵器封堵效果比较发现:细腰型封堵器封堵效果最好，封堵后残余分流发生率最低(18.0％)，对称型封堵器次之(30.3％)，偏心型封堵器组残余分流发生率最高(58.8％)。 3.三种类型封堵器封堵术后心脏传导阻滞发生率比较显示:以偏心型封堵器组发生率最高(23.5％)，对称型封堵器组次之(14.1％)，而细腰型封堵器组心脏传导阻滞发生率最低(3.3％)。 4.通过平均长达2年多(26.6±14.1月)的随访发现，86.7％的患者心脏杂音消失，另13.3％的患者心脏杂音明显减弱。术后发生心脏传导阻滞的29例患者中24例(82.8％)于术后1年完全恢复，所有患者均未行心脏起搏治疗。随访期间未见与VSD封堵术相关的严重并发症发生。 5.本研究结果显示，选择细腰型VSD封堵器对多破口膜部瘤型VSD进行经导管封堵是安全、有效的，可代替外科手术作为大部分多破口膜部瘤型VSD患者的首选治疗方法。