儿童紫癜性肾炎和IgA肾病的临床与病理对比研究

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目的回顾性对比研究儿童紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)和IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)临床与病理资料,并总结两者的相似和不同之处,深入了解两者的关系,为今后临床医师的诊断、治疗及预后评估提供一些参考。对象与方法借助南昌大学第一附属医院的电子病历系统,收集我院近10年(2011年1月-2021年12月)住院患儿的首次肾活检报告,且病理明确诊断为HSPN和IgAN的病例。统计这些病例的信息(包括:一般和临床资料、病理分级和免疫荧光等),回顾性分析对比两疾病的临床表现、常规检查和病理资料的差异,总结研究结果,得出课题结论。结果1.统计学资料总共纳入HSPN患儿51例,IgAN患儿115例。两组疾病在性别比例、中位年龄、年龄分布上差异无统计学意义(P>0.05)。2.临床表现和实验室指标(1)两组前驱感染史、家族史、确诊前病程、收缩压、舒张压、平均动脉压、贫血、血尿、高血压、高脂血症,补体C3、C4降低发生率无明显差异(P>0.05)。HSPN组胃肠道症状、皮肤紫癜及关节肿痛发生率显著高于IgA肾病组(P<0.05)。IgAN组低蛋白血症、“大量蛋白尿”发生率明显更高,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)HSPN组WBC更高,但Scr、TC及24UP较低,差异有统计学意义(P<0.05)。3.临床分型及病理分级(1)临床分型:HSPN组有血尿和蛋白尿型17例(33.3%),肾病综合征型15例(29.4%),孤立性蛋白尿型8例(15.6%),无急进性肾炎型。IgAN组有NS型55例(47.8%),血尿和蛋白尿型22例(19.1%)。两者临床类型分布差异有统计学意义。(P<0.05)(2)病理分级:两组以Ⅱ、Ⅲ型最多见。HSPN组II级(28例,54.9%),III级(16例,31.3%);IgAN组II级(43例,37.4%),III级(58例,50.4%)。HSPN组无IV型,两组都无Ⅴ型以上分级。各临床分型间病理分级差异有统计学意义(P<0.05)。4.肾脏病理(1)两组病理表现相似,HSPN组内皮增生、管袢坏死和新月体形成、肾小管萎缩程度较IgAN组高,间质纤维化较少,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)在Ig M、Ig G、IgA、C3、C1q沉积比例及类型方面,两组差异无统计学意义(P>0.05)。HSPN组FRA沉积更多,差异有统计学意义(P<0.05)。(3)两组系膜细胞(M)比例无明显差异(P>0.05)。HSPN组E1、新月体C2/C1比例更高,IgAN组S1、T1/T2更高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论(1)HSPN和IgAN患儿临床表现相似,血尿最常见,部分伴有蛋白尿等。(2)HSPN肾脏损害多为急性病变,程度较轻;IgAN慢性病变较多见,肾小管、间质病理损害明显。(3)牛津分型可用于HSPN的肾脏病理诊断,有一定的预后参考价值,但实用性有待进一步验证。
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