【摘 要】
：
目的:了解贵州省血友病A（Hemophilia A,HA）患儿抑制物产生情况,分析贵州省HA患儿抑制物产生的相关因素,为规范抑制物的监测和管理提供依据。方法:2007年1月1日至2021年12月31日在贵州省血友病诊疗中心登记随访的HA患儿为研究对象,回顾就诊记录,并进行电话补充获取相关资料包括:年龄、凝血因子Ⅷ（FactorⅧ,FⅧ）活性、HA确诊时间、治疗方式、凝血因子剂型、HA家族史、HA抑
论文部分内容阅读
目的:了解贵州省血友病A（Hemophilia A,HA）患儿抑制物产生情况,分析贵州省HA患儿抑制物产生的相关因素,为规范抑制物的监测和管理提供依据。方法:2007年1月1日至2021年12月31日在贵州省血友病诊疗中心登记随访的HA患儿为研究对象,回顾就诊记录,并进行电话补充获取相关资料包括:年龄、凝血因子Ⅷ（FactorⅧ,FⅧ）活性、HA确诊时间、治疗方式、凝血因子剂型、HA家族史、HA抑制物家族史、暴露日、首次暴露年龄、基因突变类型、FⅧ抑制物水平、高强度暴露史等,使用Excel录入所有数据,用SPSS26.0统计软件对数据进行分析,研究项目中计量资料以中位数表示,对HA抑制物及高滴度抑制物检出率进行统计描述（构成比）,对抑制物及高滴度抑制物的产生情况的相关性分析采用logistic二元回归曲线进行分析,对与抑制物产生具有相关性的各研究项目间率的比较分析采用卡方检验进行,P＜0.05认为差异有统计学意义。结果:共纳入HA患儿210例,均为男性;其中抑制物阳性51例,抑制物阴性159例,抑制物检出率为24.3%;51例抑制物阳性患儿中高滴度抑制物为31例,低滴度抑制物为20例,高滴度抑制物检出率为14.8%。210例HA患儿中,重型HA197例（93.8%）,轻中型HA13例（6.2%）;汉族121例（57.6%）,少数民族89例（42.4%）;HA阳性家族史36例（17.1%）,HA阴性家族史174例（82.9%）;抑制物阳性家族史3例（1.4%）,均产生抑制物且为高滴度抑制物;按需治疗91例（43.3%）,预防治疗119例（56.7%）,按需治疗组抑制物阳性32例,抑制物检出率为35.1%,其中高滴度抑制物17例,高滴度抑制物检出率为53.1%;预防治疗组抑制物阳性19例,抑制物检出率为16.0%,其中高滴度抑制物14例,高滴度抑制物检出率为73.7%;129例完善基因检测,高风险基因突变类型组60例（46.5%）,抑制物阳性25例,抑制物检出率为41.7%,其中高滴度抑制物17例,高滴度抑制物检出率为68.0%;低风险基因突变类型组69例（53.5%）,抑制物阳性16例,抑制物检出率为23.2%,其中高滴度抑制物8例,高滴度抑制物检出率为50.0%;高强度暴露史8例,均产生抑制物,抑制物检出率为100%,其中7例为高滴度抑制物,高滴度抑制物检出率为87.5%;统计分析显示按需治疗、高风险基因突变类型、抑制物阳性家族史与抑制物的产生具有相关性（P＜0.05）,而民族、HA家族史、血友病分型、暴露日与抑制物的产生无明显相关性（P＞0.05）;高强度暴露史发生高滴度抑制物几率较高。结论:1.贵州省HA患儿抑制物发生率约为24.3%;2.HA患儿抑制物产生因素与治疗方式、基因突变类型和抑制物家族史有关,按需治疗、高风险基因突变类型及抑制物阳性家族史患儿有较高的抑制物发生风险;3.高强度暴露史有较高的抑制物发生风险,且易导致高滴度抑制物;4.HA患儿应建立一个规范的抑制物管理体系,且治疗上建议以预防治疗为主,避免短时间大剂量的使用凝血因子,以减少抑制物的产生。
其他文献
＜正＞ 有关内蒙古地区的鱼类调查过去做得很少,先后只有日人大岛正满（M.Oshima,1926）木村重（S.Kimura,1934）和森为三（T.Mori,1941）等于赤峰、热河、包头三地作过零星报道,但对呼和浩特鱼类的系统研究则尚未进行。内蒙古大学生物系于一九六二年夏季,趁暑假实习前后之便,曾作大量采集而获鱼类标本一千余尾。
目的:探讨血清维生素D水平、天冬氨酸氨基转移酶/血小板比值指数（APRI）和基于4因子的肝纤维化指数（FIB-4）对慢性乙型肝炎肝纤维化的临床诊断价值。方法:采用回顾性研究方法,选取2020年1月至2021年12月在贵州医科大学附属医院感染科就诊的行肝穿刺活检的慢性乙型病毒性肝炎患者为研究对象,共245例,根据肝穿刺病理活检结果将肝纤维化分期（S）分为无纤维化组（S0）60例,轻度纤维化组（S1）
目的探究红细胞分布宽度（RDW）、中性粒细胞与淋巴细胞比值（NLR）与传统肿瘤标志物癌胚抗原（CEA）、糖类抗原19-9（CA19-9）联合检测对胃癌诊断和分期的价值。方法回顾性纳入2014年11月至2021年11月就诊于贵州医科大学附属医院的胃癌患者、癌前状态及癌前病变患者、慢性非萎缩性胃炎患者。胃癌患者根据国际抗癌联盟（UICC）2016年第八版TNM分期系统进行分期,并根据TNM分期结果进一
剪纸艺术是我国最古老的民间艺术之一，寄托了当地人民对美好生活的期盼和向往。通过一幅幅精美的作品，能够反映出该地区的社会风尚、人文风情和生活习惯。徐州剪纸由于其独特的地理位置以及楚汉文化的影响，成为了该地区特有的民间艺术形式。将徐州剪纸运用到室内设计中，对徐州剪纸艺术的传承发展和室内空间文化内涵的营造具有积极的作用。本文对徐州剪纸艺术特征、徐州剪纸在室内设计中的应用方法和应用形式进行了简要分析，希望
目的:通过Meta分析及临床病例观察研究,初步探讨DAA治疗的HCV/HBV重叠感染患者出现HBV再激活的风险性、HBV再激活对DAA抗HCV的疗效的影响,为HCV/HBV重叠感染患者临床合理用药及预防抗HCV治疗后HBV再激活提供理论依据。方法:1.采用meta分析研究HCV/HBV重叠感染患者DAA治疗后HBV再激活的风险性,计算机检索外文数据库Pub Med、Web of Science、E
无线网络中的移动用户在日常活动中具有较强的时间规律,造成了网络流量的高时变性特点。编码缓存由Maddah-Ali和Niesen最先提出,是一种将网络流量高峰时期的压力转移到低峰时期的网络编码技术,缓解了网络流量高峰时期的压力。基于中心化网络模型,Maddah-Ali和Niesen提出的中心化编码缓存方案（MN方案）在未编码缓存和用户请求不同文件时的通信负载达到了顺序最优。PDA（Placement
拓扑图作为数据表示的典型代表,既能反映实体特征又能体现实体间的关联关系,常用于表达化学分子结构、社交网络等复杂数据,具有强大的数据描述能力。图神经网络（Graph Neural Networks,GNNs）是基于拓扑图的深度学习模型,因其能聚合节点信息并捕获实体的抽象表示,从而在蛋白质分类、知识图谱和社交网络等任务中大放异彩。诸多数据挖掘研究证明,学习样本的邻域关系以揭示实体间潜在的相互作用规则是
无监督域自适应算法旨在解决无监督场景下的数据分类问题,其利用与目标域相关的源域数据集进行域自适应训练,使学习到源域知识的模型可以很好地泛化到目标域,为目标域数据进行自动标注,降低人工标注的成本,已在医疗图像辅助分析等领域得到广泛应用。无监督域自适应算法的性能随着研究者的不断推进,从单个源域扩展到多个源域,取得了令人瞩目的成绩。无监督域自适应算法应用到现实场景中主要面临以下两个挑战。1)隐私数据的安
目的:分析孤独症谱系障碍共患癫痫的危险因素,总结孤独症谱系障碍共患癫痫的临床特点及药物治疗情况。方法:以2019年9月～2022年2月诊治于贵州医科大学附属医院儿童神经科的100例孤独症谱系障碍患儿为研究对象,根据是否共患癫痫分为共患组（n=40）和未共患组（n=60）。收集2组患儿临床资料（包括年龄、性别、个人史、围产期情况、家族史、癫痫发病年龄、癫痫发作类型、癫痫病程、抗癫痫药物治疗、头颅影像
新形势下，随着我国城市化建设进程的加快，城市环境卫生建设标准不断提高，这对城市环卫设施建设与管理提出了更高的要求。城市环卫设施是服务市民生活的主要公共基础设施，其建设水平与管理质量，直接关系着一座城市的卫生服务水平、环境建设效果、民生满意度等。对此，相关部门需通过合理布置环卫设施、加大技术要素投入、完善环卫管理体系等方法，实现对城市环卫设施的高质量建设与管理。