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目的:探讨小儿64层螺旋CT心血管成像技术;分析64层螺旋CT心血管成像对小儿先天性心脏病各种心血管异常的显示能力;评价64层螺旋CT血管成像在小儿先天性心脏病中的临床应用价值。方法:对24例临床拟诊为先天性心脏病小儿患者行64层螺旋CT心血管成像(64-MSCTA)检查,所有病例在术前(64-MSCTA检查前1个月内)均行心脏超声(US)检查,并经手术证实,男性14例,女性10例,年龄1-18岁,平均8.67±6.34岁。其中1例共同动脉干患者于上腔静脉与右肺动脉端侧吻合术后又行64-MSCTA检查随访。使用西门子公司的64层螺旋CT扫描机(SOMATOM sensation 64),年龄大于9岁容易屏气合作的患儿于检查前进行屏气训练,扫描在屏气状态下进行,年龄小于9岁难以屏气合作的病例均于镇静后在平静呼吸状态下扫描。增强扫描采用团注追踪触发扫描技术,扫描范围自胸廓入口层面至膈面下2cm(平扫包括上腹部);对所有患者的原始图像在工作站经多平面重建(MPR)、薄层最大密度投影(MIP-thin)及容积再现技术(VRT)等方法进行图像重建,筛选出有诊断意义的图像以供评价;64-MSCTA及US检查诊断结果分别由两名从事各自专业多年的主治医师以上人员一致作出,将术前64-MSCTA及US检查的结果对照并分别与手术结果进行对比分析,评价64-MSCTA在小儿先天性心脏病中的临床应用价值。结果:(1)在各种后处理技术中,以MPR对心内结构异常显示较好,VRT对心外结构异常显示为佳,MIP-thin既可完整观察病变又可避免结构重叠,而且有利于定量测量;(2)24例患者中,手术证实88处心血管异常,其中心内结构异常38处,64-MSCTA检出32处,误诊2处,漏诊4处,US检出35处,无误诊,漏诊3处;心外结构异常50处,64-MSCTA检出48处,误诊1处,漏诊1处,US检出39处,误诊4处,漏诊7处;(3)24例患者共88处畸形中,心内结构异常38处,64-MSCTA、US及两者联合诊断诊断准确率分别为84.32%、92.11%、100%,64-MSCTA、US及两者联合诊断三者准确率两两比较差异均无显著性意义(均有P＞0.05);心外结构异常50处,64-MSCTA、US及两者联合诊断诊断准确率分别为96%、78%、98%,64-MSCTA、US两者准确率差异有统计学意义(χ~2=4.796,P＜0.05),64-MSCTA诊断准确率明显高于US,而64-MSCTA与两者联合诊断两者准确率差异无显著性意义(χ~2=0.000,P＞0.05);64-MSCTA、US及两者联合诊断三者对小儿先心病心、内外结构异常诊断的总准确率分别为90.91%、84.09%、98.86%,64-MSCTA、US两者总准确率间差异无显著性意义(χ~2=0.000,P＞0.05),而两者联合诊断与64-MSCTA、US总准确率之间差异均有统计学意义(χ~2值分别为10.494和4.215,均有P＜0.05),两者联合诊断总准确率明显高于64-MSCTA或US;(4)64-MSCTA及US对两者都确诊的7例法洛氏四联症患者肺动脉发育情况进行定量测量并计算McGoon指数,两种方法的测量结果之间无显著性差异(均有P＞0.05)。结论:(1)64-MSCTA是小儿先天性心脏病的一项重要无创检查技术,各种重建图像能够实时、直观的显示小儿先天性心脏病各种心血管结构异常。(2)64-MSCTA对小儿先心病心外结构异常的检出优于US,但对心内结构异常的检出较心脏超声无明显优势;64-MSCTA与US联合诊断可提高对小儿先心病心血管结构异常的诊断准确率。(3)64-MSCTA能够用于较早期评价小儿先心病各种心血管异常的形态学改变,对心外大血管的定量测量与US有较好的一致性,对临床治疗方案制定及术后随访有着重要的临床意义。