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目的:分析晚发型视神经脊髓炎谱系疾病(late-onset optic neuromyelitis spectrum disease,LO-NMOSD)的临床特征及其异质性,为LO-NMOSD的临床诊疗提供依据。方法:本研究回顾性收集了2015年1月至2019年5月在兰州大学第二医院神经内科住院的128例新发NMOSD患者的病例资料,收集并整理所有患者的一般资料、临床表现资料、实验室检查资料、脑和脊髓MRI资料。参考既往研究,将所有符合纳入及排除标准的NMOSD患者按照发病年龄分为两组:早发型NMOSD组(early-onset NMOSD,EO-NMOSD)(14岁≤首次发病年龄<50岁)和LO-NMOSD组(首次发病年龄≥50岁)。分别比较并归纳两组患者临床特征的差异,分析LO-NMOSD的临床特征及其异质性,进一步探讨其可能的危险因素及发病机制。结果:128例NMOSD患者中男性31例(24.2%),女性97例(75.8%),男女比例为1:3.12。发病年龄中位数为44岁(33.25,53)。其中EO-NMOSD患者78例(60.9%),LO-NMOSD患者50例(39.1%),15例(11.7%)患者合并自身免疫性疾病。两组患者的性别构成、发病诱因、合并自身免疫性疾病者的比例无明显差异(P>0.05)。LO-NMOSD最常见的首发核心症状为急性脊髓炎症状(70.0%),少部分患者表现为ON(12.0%)、延髓最后区综合征(2.0%)、急性大脑或脑干综合征(4.0%)、急性脊髓炎联合ON(6.0%)。与EO-NMOSD相比,LO-NMOSD首发核心症状中急性脊髓炎的占比(70.0%)相对更高,单纯的ON(12.0%)相对少见(P<0.05),其他核心症状的差异无统计学意义(P>0.05)。与之相对应的是,LO-NMOSD首发临床表现中肢体无力症状(76.0%)的发生率更高,视力障碍症状相对较少(20.0%)(P<0.05)。在脑和脊髓MRI资料分析中得出,EO-NMOSD与LO-NMOSD的脑MRI病灶在四脑室、下丘脑及导水管周围,以及延髓最后区、近皮质区和幕下的分布情况无明显差异(P>0.05),LO-NMOSD患者存在更多的侧脑室旁病灶(46.2%),且脊髓病灶节段更长(P<0.05),两组患者脊髓病灶的分布部位无明显差异(P>0.05)。两组患者的血清AQP4-Ab阳性率及抗体滴度和血白细胞计数及各种粒细胞比例均无显著差异(P>0.05)。LO-NMOSD患者血清补体C3、C4的浓度分别为(1.17±0.06 g/l)和(0.29±0.02 g/l),EO-NMOSD患者血清补体C3(0.95±0.04 g/l)、C4(0.19±0.01 g/l)明显低于LO-NMOSD(P<0.05),LO-NMOSD患者血清γ-GGT(28.00(16.00,42.00)U/L)、TG(1.38(0.97,1.74)mmol/L)的浓度明显高于EO-NMOSD患者(P<0.05)。结论:(1)LO-NMOSD好发于女性,其性别分布与EO-NMOSD无显著差异。(2)LO-NMOSD最常见的首发症状为急性脊髓炎症状,脊髓病变节段多较长。LO-NMOSD与EO-NMOSD患者的首发临床表现及脑和脊髓MRI表现存在一定的异质性。(3)LO-NMOSD与EO-NMOSD患者的血清AQP4-Ab阳性率及抗体滴度无显著差异。(4)LO-NMOSD与EO-NMOSD患者的危险因素和发病机制可能有所差异。