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背景： 左室心肌致密化不全（Left Ventricular Non-compaction,LVNC）是一种以左室心肌内异常粗大的肌小梁网及深陷的隐窝，且隐窝与心室腔相通为特征的罕见的先天性心肌病。心脏磁共振（Cardiovascular Magnetic Resonance,CMR）具有较高的组织分辨率、大视野及“一站式”检查的特点，能更为准确地显示非致密化心肌的分布特征，实时动态地展示致密层及非致密层心肌在心动周期中的变化，相比于超声心动图更容易测试出隐窝内部的附壁血栓等。 目的： 探讨LVNC磁共振影像学特点，以及受累心肌节段与心脏收缩功能之间的关系。 方法： 收集2014年9月至2017年1月期间，在南昌大学第一附属医院就诊，并且经临床、超声心动图或CMR检查，确诊为LVNC的患者29例，所有患者均接受CMR检查。通过心功能专用分析软件评估左室射血分数（LVEF）、左心室舒张末容积（LVEDV）、左心室收缩末容积（LVESV）。参照AHA的17节段法，对患者左室心肌致密化不全累及的心肌节段进行计数，同时在舒张末期量测全部节段心肌的非致密化心肌（NC）和致密化心肌的（C）的厚度，同时计算二者的比值。对比LVNC病人和正常对照组间CMR的心功能参数值的差异，同时对左心室射血分值和受累节段数量、非致密化心肌和致密化心肌的厚度的比值（NC/C）等进行相关性分析。 结果： 29例符合LVNC诊断的患者，心肌致密化不全的心肌节段为192节段，占所有节段的39％，平均每个LVNC患者的非致密化心肌节段数为6.4±3.1，非致密化心肌与致密化心肌厚度的比值平均为2.9±0.8。所有患者心尖帽部均可见心肌致密化不全，除去心尖部之外，节段数从多到少分别是侧壁尖部（99%）、间壁尖部（98%）、及前壁尖部（87%），而室间隔基底段均不符合心肌致密化不全。两组之间CMR基本参数（NC/C、致密层心肌厚度、心肌致密化不全节段数、LVEF、LVESV及LVEDVI都有显著性差异。LVNC病人射血分数与致密化不全标准的心肌节段数目及NC/C均值呈负相关。 结论： 1、CMR可以将每个心动周期中致密化不全心肌的分层特征表现的动态过程准确、清晰展示。 2、致密化不全心肌最常见部位为心尖部，另外是近心尖部、左心室侧壁与前壁，而室间隔基底段都没有出现累及。 3、LVNC患者与健康对照组之间，CMR6组参数（NC/C、C、心肌致密化不全节段均数、射血分数（LVEF）、LVESV及LVEDVI都有显著差别性，其中心肌致密化不全节段平均数两组之间具有显著差异。 4、LVNC患者经CMR测定的射血分数与符合致密化不全标准的心肌节段数目及致密化不全的心肌节段的NC/C均值呈负相关。