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系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,青年女性多发,是青年人群致残、致死的主要原因之一。伴有肾脏损害的SLE患者预后更差。研究狼疮性肾炎(LN)的预后及影响预后的因素,对于降低死亡率和肾衰发生率具有积极意义。肾活检病理类型为弥漫增生型LN(Ⅳ型)和膜性LN(Ⅴ型)者,占LN的绝大多数,属于重型LN范畴。既往国外报道Ⅳ型LN起病重,病情进展快,预后差，而Ⅴ型LN由于临床表现和病理改变不均一,预后报道不一。近年随着LN研究的不断深入和治疗手段的不断改进,临床缓解率得到显著提高,LN的预后也得到明显的改善,但LN的预后存在明显的种族差异。国内关于LN的远期预后及预后影响因素缺乏大样本的研究,因此本研究回顾性分析441例DPLN和100例Ⅴ型LN的远期预后并分析影响预后的因素,以期为进一步改善LN患者的预后提供参考。本研究由两部分组成:
第一部分：弥漫增生性狼疮性肾炎的远期预后。
目的：回顾性分析弥漫增生型狼疮性肾炎(DPLN)的远期预后及影响预后的因素。
方法：1986年1月至2003年12月在解放军肾脏病研究所住院,临床符合SLE,经肾活检存在弥漫增生性病变的狼疮性肾炎(Ⅳ/Ⅳ+Ⅴ,ISN/RPS2003肾脏病理分型标准)患者441例[女性377例,男性64例,平均年龄(29.6±9.85)岁]。所有患者均具有完整的临床、病理及实验室检查记录及随访资料。通过Kaplan-Meier法估算人肾存活率,并建立COX风险模型,分析影响预后的危险因素。
结果：⑴人、肾存活率:441例平均随访(60.8±43.3)个月(中位时间61个月)。共15例(3.4％)死亡(感染11例,脑血管意外2例,肺出血1例,猝死1例),5年、10年人存活率分别为96.5％和92％;共28例(6％)在随访期间进展至终末期肾病(end stage ranal disease,ESRD),5年、10年肾存活率分别为94.5％和86.4％。随访初SCr≥1.5mg/dl(HR6.54)、慢性化指数(CI)≥3(HR3.52)、伴有血管病变(HR10.37)及Ⅴ型病变(HR2.80)、治疗未获缓解(HR10.22)及复发(HR6.13)是肾脏进入ESRD的独立危险因素。⑵1999至2003年DPLN患者5年人、肾存活率均高于1993至1998年(分别为96.3％vs93.6％;95.7％ vs90％,P＞0.05),但未达统计学差异;⑶复发及转型:323例(73.2％)在随访(7.6±8.5)月(中位时间5月)时达缓解,139例(31.5％)平均随访(35.4±28.2)月(中位时间26月)时复发,5年累积复发率达34.7％。71例因治疗未缓解或复发行重复肾活检,其中17例(23.9％)发生转型(Ⅳ型转为Ⅳ+Ⅴ型)。⑷并发症:共发生并发症270例次(61.2％),主要包括感染(21.3％),月经紊乱(20.2％),股骨头坏死(5.4％),肝酶升高(4.5％),白细胞减少(2.7％),糖尿病(2.3％),过敏(1.4％),精神症状(0.9％),血栓形成(0.9％),消化道出血(0.7％),脑出血(0.5％),阃皮细胞瘤(0.2％),皮肤癌(0.2％),5年累积无并发症发生率56.7％。
结论：本组DPLN5年人肾存活率可达90％,但复发率及并发症发生率高。随访初合并血管病变、肾功能不全、肾组织慢性化损伤严重、治疗未缓解及复发进入ESRD风险增大。近半数患者出现不同并发症,感染仍为主要死因。提高缓解率、降低复发率及减少并发症仍是重型LN临床研究重点。
第二部分：Ⅴ型狼疮性肾炎的远期预后。
目的：回顾性分析Ⅴ型狼疮性肾炎的远期预后及影响预后的因素。
方法：1986年至2004年间在解放军肾脏病研究所住院,临床符合SLE,经肾活检诊断为Ⅴ型狼疮性肾炎(ISN/RPS2003肾脏病理分型标准)的患者100例(女性90例,男性10例,平均年龄32±9岁)。所有患者均具有完整的临床、病理及实验室检查记录及随访资料。通过Kaplan-Meier法估算人肾存活率,并建立COX风险模型,分析影响预后的危险因素。
结果：100例平均随访77.6±56个月(中位时间59个月)。共2例死亡,5年、10年人存活率均为98％,5年、10年肾存活率分别为96.1％、92.7％。小管间质严重损害(RR66.514)、治疗初大量蛋白尿(RR19.159)和持续不缓解(RR9.834)是影响肾存活率的独立危险因素。进入ESRF6例中3例治疗初即有严重肾小管间质病变,2例随访中发生转型(1例转为Ⅴ型伴Ⅳ型,1例转为Ⅴ型伴Ⅲ型),1例CSA中毒。3)并发症:包括感染(13％),血栓(3％),股骨头坏死(3％),糖尿病(4％)和肿瘤(1％)。
结论：Ⅴ型狼疮性肾炎10年人肾存活率达98％和93％,严重小管间质病变、大量蛋白尿和持续不缓解是Ⅴ型狼疮性肾炎进展为ESRF的危险因素。