【摘 要】
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背景:滑膜肉瘤（synovial sarcoma,SS）是一种罕见的软组织肉瘤。关于SS患者生存结局数据仍然有限。本文采用单中心回顾性研究方法,分析中国SS患者的临床病理特征及预后因素。方法:系统回顾2015年1月至2020年12月在国家癌症中心就诊的SS患者资料,收集患者一般资料及治疗情况。使用Kaplan-Meier和Cox回归分析方法评估总生存期（overall survival,OS）和无
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背景:滑膜肉瘤（synovial sarcoma,SS）是一种罕见的软组织肉瘤。关于SS患者生存结局数据仍然有限。本文采用单中心回顾性研究方法,分析中国SS患者的临床病理特征及预后因素。方法:系统回顾2015年1月至2020年12月在国家癌症中心就诊的SS患者资料,收集患者一般资料及治疗情况。使用Kaplan-Meier和Cox回归分析方法评估总生存期（overall survival,OS）和无病生存期（disease free survival,DFS）。结果:本研究共纳入237名患者（随访截止日期:2020年12月）,患者的中位年龄为35岁（范围为5至83岁）,平均肿瘤直径为5.3厘米（范围为0.2至26.0厘米）。免疫组织化学染色的主要结果是EMA（111/156）（71%）、CK7（32/64）（50.0%）、CK8/18（12/20）（60%）、CK19（42/70）（60%）、S-100（18/160）（11%）、BCL-2（128/134）（96%）、CD99（137/148）（93%）和 TLE1（23/26）（88%）。SS 患者中 109 例（66%）为单相型,55例（34%）为双相型。共有137名SS患者进行FISH检测,119名患者（87%）显示SS18重排,而18名患者（13%）未显示SS18重排。3年OS率为86%,3年DFS率为55%。单因素分析结果显示:年龄、肿瘤大小、肿瘤部位、放疗和靶向治疗与OS显著相关（P＜0.05）。此外多变量Cox回归分析显示:年龄、肿瘤大小和放疗与OS显著相关（P＜0.05）。结论:本研究表明,SS患者的预后随着年龄和肿瘤体积增大而降低,且放射治疗是SS患者的独立预后良好预测因素。此外SS的预后因肿瘤位置而异,如下肢的原发性肿瘤预后较好,而位于胸部的肿瘤预后较差。乳腺滑膜肉瘤是一种罕见的乳腺恶性疾病,其临床症状与影像学表现无特异性,确诊主要靠病理学检查。现报道一例乳腺滑膜肉瘤,探讨其临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。患者女,35岁,无明显诱因发现右乳肿物入院,穿刺细胞学检查提示间叶来源肿瘤。行右乳肿物扩大切除术,镜下见肿瘤细胞呈上皮及梭形细胞形态,可见核分裂像。免疫组织化学染色显示广谱细胞角蛋白（AE1/AE3）上皮成分阳性,上皮细胞膜抗原（EMA）上皮成分阳性,波形蛋白（Vimentin）梭形成分阳性,荧光原位杂交（FISH）检测显示SS18（18q1 1.2）染色体易位。病理诊断为:乳腺滑膜肉瘤,双相型。原发性乳腺滑膜肉瘤属于罕见肿瘤,术中肿瘤的广泛切除是原发性软组织肉瘤的基本术式,预后主要取决于肿瘤大小与是否合并远处转移。
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