目的:了解儿童急性肝衰竭（pediatric acute liver failure,PALF）的病因构成及影响结局的相关因素。资料与方法:选取2011年1月至2022年1月于吉林大学第一医院诊断为PALF,并入住儿童重症监护室的患儿,通过电子病历系统收集患儿的临床信息,将患儿按照病因（感染因素、中毒因素、遗传代谢因素和不明原因）及结局（存活和死亡）进行分组,对比组间患儿的基本信息、临床特征、并发症及治疗情况。结果:1、基本情况:共纳入35例患儿,男女比例为2:3。存活23例（65.7%）,死亡12例（34.3%）。年龄分布上,学龄期最多（48.6%）,其次为青春期（17.1%）,婴儿期、幼儿期、学龄前期各占11.4%。病因分布上,不明原因儿童急性肝衰竭（indetermined PALF,i PALF）最多（28.6%）,其次为遗传代谢因素（25.7%）、感染因素（22.9%）和中毒因素（17.1%）,肿瘤因素和先天发育畸形各1例（2.9%）。77.1%患儿并发了肝性脑病（hepatic encephalopathy,HE）,60%的患儿并发了多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome,MODS）,并发肺损伤、血小板减少及急性肾损伤（acute kidney injury,AKI）的患儿分别占54.3%,37.1%和17.1%。94.3%患儿进行了血浆置换（plasma exchange,PE）治疗,62.9%的患儿进行了连续性肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy,CRRT）治疗,3例患儿接受了肝移植（liver transplantation,LT）治疗。2、不同病因PALF患儿之间的差异:婴儿（75%）、幼儿（50%）及青春期（50%）患儿以i PALF为主。学龄前期患儿病因分布均匀,感染、中毒、先天发育畸形及i PALF各占25%。学龄期儿童以遗传代谢因素为主（35.3%）,各年龄段患儿在病因分布上无统计学差异（P=0.311）。感染引起的PALF患儿均以发热起病,毒蕈中毒患儿均以消化系统症状起病,遗传代谢性疾病患儿主要以消化系统症状起病,i PALF患儿的首发症状则以黄疸为主,不同病因之间的首发症状具有统计学意义（P=0.001）。i PALF组丙氨酸氨基转移酶（alanine transaminase,ALT）最高,中毒组最低,各组ALT水平有差异（P=0.001）。各组总胆红素（total bilirubin,TBIL）和国际标准化比值（international normalized ratio,INR）之间无差异（P＞0.05）。各病因组在并发HE、MODS、肺损伤、血小板减少上均无统计差异。感染组患儿更易并发AKI（62.5%）,遗传代谢组和i PALF组无AKI发生,各组之间并发AKI比例有统计学差异（P=0.002）。治疗上,遗传代谢组和i PALF组PE频次更高（P=0.004）,各病因组在CRRT、机械通气、血管升压药使用上无明显差异（P＞0.05）。各组患儿的存活率无统计学差异（P＞0.05）。3、不同结局组患儿的差异:存活组平均ICU住院时间及总住院时间均分别高于死亡组（P＜0.05）。存活组儿童死亡风险评分(pediatric risk of mortality,PRISM、ALT、TBIL和INR低于死亡组（P＜0.05）。两组间AKI、HE、MODS、血小板减少发生情况无差异。死亡组肺损伤发病率显著高于存活组（91.7%vs 34.8%,P=0.001）。存活组和死亡组患儿PE中位频次均为2次,无统计学差异（P=0.070）,存活组CRRT使用率稍低于死亡组,无统计学差异（56.5%vs 75.0%,P=0.481）。在机械通气使用上,存活组明显低于死亡组（39.1%vs 83.3%,P=0.013）,血管升压药的使用上同样也是存活组低于死亡组（30.4%vs 66.7%,P=0.040）,有统计学意义。结论:1、不同病因的PALF在首发症状及ALT水平上有差异,感染因素引起的PALF更容易并发AKI。2、高PRISM评分、ALT、TBIL、INR,以及肺损伤、机械通气及升压药的使用是预测PALF死亡的可疑危险因素。