目的探讨冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、外科治疗经验及远期疗效。方法阜外医院单中心,1996年4月至2015年3月我院诊断为冠状动脉起源于肺动脉并行外科手术治疗患者96例。其中婴儿型(≤1岁)32例,成人型(>1岁)64例,对各年龄段患者临床资料、治疗情况及随访结果进行回顾性分析。结果本组患者男性54例,女性42例,平均年龄13.5岁(2月-60岁),平均体重29.1 Kg(4-86Kg)。全组左冠状动脉异常起源于肺动脉81例,右冠状动脉异常起源于肺动脉15例。行冠状动脉直接移植术73例,肺动脉内隧道成形术(Takeuchi方法)14例,冠状动脉旁路移植术(CABG)6例,单纯结扎冠状动脉左主干3例,同期行二尖瓣成形术40例,二尖瓣置换术1例。术毕4例行体外膜肺氧合(ECMO)辅助左心系统。术后随访84例(87.5%,84/96),随访期限1～196个月,平均随访62个月。术后早期死亡1例,住院死亡率1%(1/96)；随访发现2例行单纯结扎冠状动脉左主干分别于术后4个月及8个月发生猝死。患者术后症状消失或明显缓解,般体力活动不受限,术后左心室舒张末径(LVED)从[(43.6±9.4)mrm减小到(37.4±9.2)mm,P<0.05],左心室射血分数(LVEF)均较术前从[(51.8±14.7)%增加到(56.9±13.7)%,P<0.05]。结论冠状动脉异常起源于肺动脉者应尽早确诊、尽快手术治疗,外科疗效良好；手术治疗重建双冠状动脉系统冠状动脉直接移植术,单纯结扎术已淘汰。合并中度及以上二尖瓣关闭不全应同期行二尖瓣成形术,全面评估心功能并及时安置ECMO是降低死亡率的有效方法。