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目的: 探讨下腔静脉膜性阻塞型Budd-Chiari综合征(BCS)的病变特征及发病机制。
方法:
1、分析50例下腔静脉膜性阻塞型BCS患者MRA图像中隔膜的特征，测量下腔静脉阻塞端距右心房的长度及膈肌水平以上下腔静脉的倾斜角。
2、26例尸体(正常人尸体)解剖(成人组：n=20；小儿组：n=6)，测量胸段下腔静脉长度及下腔静脉膈肌裂孔横径、胸廓横径，并取膈肌腔静脉裂孔处肝静脉上方下腔静脉(A组/观察)、肾静脉汇合处上方0.5cm处下腔静脉(D组/对照)各约1cm长；中间段下腔静脉(肾静脉与膈肌裂孔之间)分别取两段各1cm长，近心端B组(对照)，远心端C组(对照)；行组织学检查，观察四组下腔静脉内膜厚度，I型胶原的沉积情况。
3、对测量数据进行统计学分析，同时分析裂孔横径相对大小与A组结果有无相关性；统计分析均用Stata7.0分析软件处理。
结果: MRA显示结果：下腔静脉膜性阻塞型BCS阻塞部位与膈肌裂孔位置基本一致，70％病例隔膜(35/50)的走行形态与膈肌的走行相符；阻塞近心端至右心房入口距离平均为：2.4±0.49 cm，膈肌以上下腔静脉倾斜角平均为：35.7±5.8度。
尸体检查结果：成人组：胸段下腔静脉长度平均2.67±0.7 cm；A组内膜厚度平均175.95±54um，B组内膜厚度平均101.35±55um，C组内膜厚度平均100.45±53 um，D组内膜厚度平均101.1±51 um，A组与其他三组间差异有统计学意义(P<0.05)，B、C、D三组间无明显差异(P>0.05)；A组I型胶原阳性染色面积与内膜面积之比平均36.3％±6.8％，B组平均23.75％±4.6％，C组组平均24％±5.1％，D组平均23.5％±5.4％，A组与其他三组间差异有统计学意义(P<0.05)，B、C、D三组间无明显差异(P>0.05)；膈肌裂孔横径相对大小与A组结果无明显相关性。小儿组：A组内膜厚度平均69.16±7.30um，B组内膜厚度平均66.83+10.10um，C组内膜厚度平均66.50±9.07 um，D组内膜厚度平均66.16±9.70um，A组内膜厚度较其D组厚，但无统计学意义(P>0.05)；I型胶原阳性染色面积与内膜面积之比A组平均19.5％±2.73％，B组平均19％±3.5％，C组平均17.33％±2.16％，D组平均17.83％±2.04％，差异无统计学意义(P>0.05)。
下腔静脉膜性阻塞型BCS阻塞近心端距右心房距离与解剖标本胸段下腔静脉长度经统计学分析无明显差异(P>0.05)。
结论:
1、下腔静脉膜性阻塞型BCS病变隔膜的位置位于膈肌裂孔处。
2、正常成人膈肌裂孔处腔静脉内膜明显增厚，I型胶原沉积明显增多；
3、膈肌运动损伤在下腔静脉膜性阻塞型BCS发病过程中可能起着重要的作用。