重症肌无力发病机制与治疗的系列研究

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目的: 探讨重症肌无力(MG)的病因学、细胞免疫和免疫调节障碍、肾上腺糖皮质激素与激素受体含量的依赖关系.并且观察免疫抑制综合疗法在难治性重症肌无力的实施效果.结论 (1)在AchRa亚单位同位体P3A+与P3A-在肌肉的表达研究,使得我们明确了一个新的生物参数与人类MG的严重性有关,得到了AchR损失的补偿性机制的根据;P3A在MG伴胸腺瘤(MGT)、MG伴胸腺增生(MGH)和MG伴萎缩退化(MGA)的胸腺中的不同表达,解释了三组MG不同的临床治疗效果.说明AchR α亚单位同位体P3A<+>和P3A<->在MG的免疫病理机制中起重要作用.提示了MG在基因水平的易感性和异源性.(2)mIL-2R阳性细胞百分率不能直接反映MG的免疫功能紊乱,并对NK细胞和T细胞亚群的变化无直接调节作用.NK细胞增高,可能为其功能下降的代偿性变化.CD4增高,CD8下降提示免疫功能紊乱,符合自身免疫性疾病的特点.(3)重症肌无力的心脏损害可能与抗骨骼肌抗心肌抗体滴度增高缺原抗体结合等自身免疫机制有关.(4)GR含量的变化与淋巴细胞亚群异常分布有关.GR含量的不同可能是临床上激素疗效不尽相同的原因之一,所以,保持一定水平的GR含量对治疗有益.(5)免疫综合疗法对难治性MG的三种类型均有显著的效果.
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