过敏性紫癜是儿童时期最常见的系统性血管炎,部分患儿可以累及肾脏,成为紫癜性肾炎（HSPN）。国际儿童肾脏病研究组分级（ISKDC）是国内和国际上常用的评估HSPN肾脏病理组织学的方法,尽管能简单快速的评价分级,指导治疗,但在指导预后方面存在局限性。牛津分型在指导原发性IgA肾病治疗和判断预后方面凸显其优越性。鉴于HSPN和IgA肾病在临床和病理生理等的相似性,已有研究将牛津分型运用于HSPN中,但是目前缺乏大样本的临床数据支持牛津分型在儿童HSPN中应用。为此,本研究回顾性的分析了我中心从2001年以来的儿童HSPN病理和临床数据,采用ISKDC分级和牛津分型的方法,并比较二者在HSPN评估预后方面的优劣性。我们还将对随访超过5年的HSPN患儿进行预后分析,以期发现有价值的指标,指导预后。第一章 不同病理分型方法在儿童紫癜性肾炎中的应用（回顾性研究）目的比较牛津分型和ISKDC分级在HSPN患儿肾脏预后方面应用的优劣性。方法回顾性分析了 2001年1月至2019年6月在本中心就诊并进行肾活检的HSPN患儿877名,收集和整理其病理及临床资料,并总结其临床病理特点和转归。终点事件的定义为估算肾小球滤过率（eGFR）<90mL/min/1.73m2。结果877名患儿纳入研究,中位随访时间为23.3（10.9-47.9）个月,随访期间51名（5.8%）患者达到主要终点事件,说明HSPN患者大部分预后良好。我们采用Kaplan-Meier方法,发现牛津分型中的节段肾小球硬化/粘连（S）（P<0.001）和肾小管萎缩/间质纤维化（T）（P<0.001）与HSPN患者肾脏预后相关。其他牛津分型的病变和ISKDC分级未显示与肾脏预后有关。这也充分说明牛津分型在指导预后方面优于ISKDC分级。我们进一步进行了多因素的Cox回归分析,结果发现,eGFR（HR=2.831,95%CI=1.359-5.896）、S（HR=3.936,95%CI=2.078-7.457）和T（HR=4.002,95%CI=1.733-9.242）是预测肾脏预后的独立危险因素。结论牛津分型在儿童HSPN病理分型中具有很好的应用价值和前景,可弥补ISKDC分级的不足。eGFR的下降、S和T是预测肾脏预后的独立危险因素,应引起临床重视。第二章 130名儿童紫癜性肾炎病理及临床的5年随访研究目的分析随访时间超过5年的HSPN患儿的临床特点与预后。方法通过对2001年1月至2015年6月在本中心行肾脏活检并且随访时间超过5年的HSPN患儿收集临床和病理资料,对其进行了预后分析。终点事件的定义为 eGFR<90mL/min/1.73m2。结果共有130名HSPN患儿纳入研究,中位发病年龄为11.7（8.6-13.3）岁,其中男生71人（54.6%）。在中位随访时间为100.0（75.8-119.0）月后,130名HSPN患儿中有12名（9.23%）患儿达到了主要终点事件。与未达到终点事件组相比,达到终点事件组的患儿肾活检时高血压发生率高,24小时尿蛋白尿定量、血胆固醇（CHO）、血尿酸（UA）、血肌酐（Scr）水平更高,血清白蛋白（Alb）水平更低。治疗方面两组患儿无统计学差异。病理方面,达到终点事件组系膜增生（M）、Sl、T1&T2和球囊粘连的患者更多。单因素Cox回归分析发现高血压（P=0.003）、UA（P=0.001）、24 小时尿蛋白定量（>3.5g/d）（P=0.008）、M（P=0.016）、S（P=0.001）、T（P<0.001）是影响肾脏预后的主要危险因素。多因素Cox回归分析显示:S与肾脏预后显著相关（HR=7.739,95%CI=1.422-42.114）。Log-Rank检验显示:S1患者的肾脏生存期明显短于S0患者（P=0.001）。用ROC曲线评估S的诊断价值,其AUC=0.710（95%CI:0.549-0.872）,预测结局的敏感性为 0.667（95%CI:0.349-0.901）,特异性为 0.754（95%CI:0.666-0.829）。结论达到终点事件组的HSPN患儿肾脏活检时的临床表现（高血压、UA、Alb、24小时尿蛋白定量）和病理方面与未达终点组患儿存在差别,其中S是影响肾脏预后的独立危险因素,并且具有诊断价值。