【摘 要】
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目的:了解不同病因引起的儿童闭塞性细支气管炎（Bronchioli tis Obliterans,BO）的临床特点及其预后的差异,提高对BO的临床认识。方法:回顾性分析2013年8月至2020年12月首次诊断为BO的66例患儿的临床资料,按照不同病因分为感染后BO组（n=56）、异基因造血干细胞移植后BO组（n=5）,多形渗出性红斑/中毒性表皮坏死松解症后BO组（n=5）,总结并对比分析3组患儿临
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目的:了解不同病因引起的儿童闭塞性细支气管炎（Bronchioli tis Obliterans,BO）的临床特点及其预后的差异,提高对BO的临床认识。方法:回顾性分析2013年8月至2020年12月首次诊断为BO的66例患儿的临床资料,按照不同病因分为感染后BO组（n=56）、异基因造血干细胞移植后BO组（n=5）,多形渗出性红斑/中毒性表皮坏死松解症后BO组（n=5）,总结并对比分析3组患儿临床表现、辅助检查、诊治经过及预后。结果:（1）66例患儿中,男女比例4.1:1,中位年龄为20个月,感染后BO以婴幼儿多见,其余两组以学龄前期及学龄期儿童为主,感染后BO组喘息、气促、肺部湿啰音及哮鸣音发生率明显高于其他两组,异基因造血干细胞移植后BO组活动耐量下降发生率明显高于其他两组（P＜0.05）。（2）感染后BO组中性粒细胞比例、肺气肿发生率明显低于异基因造血干细胞移植后BO组,而淋巴细胞比例、血清白蛋白水平高于异基因造血干细胞移植后BO组,差异具有统计学意义（P＜0.05）。本研究中共61例行支气管镜检查,支气管镜下均可见慢性气管支气管内膜炎症,肺泡灌洗液细胞学检查提示中性粒细胞比例62.92%,淋巴细胞比例13.46%。59例行肺功能检查提示不同程度的通气功能障碍,8例合并限制性通气功能障碍。（3）感染后BO组急性期持续正压通气、吸入激素使用率,吸入激素、阿奇霉素使用时间明显高于其他两组,异基因造血干细胞移植后BO组口服激素使用率明显高于其他两组,多形渗出性红斑/中毒性表皮坏死松解症后BO组急性期有创呼吸机使用率明显高于其他两组,差异具有统计学意义（P＜0.05）。（4）电话及门诊资料随访到66名BO患儿,随访时间1月至8年7月不等,感染后BO组临床症状好转42例（75.0%）,临床症状持续或加重者14例（25.0%）,无死亡病例;异基因造血干细胞移植后BO临床症状好转1例,临床症状持续或加重者1例,死亡3例;多形渗出性红斑死亡2例,呼吸道症状好转1例,但合并永久性失明;中毒性表皮坏死松解症后BO临床症状好转1例,呼吸道症状持续1例。（5）Logistic回归分析提示非感染后BO、起病/移植至诊断时间、中性粒细胞比例、肺不张、纵膈气肿等为BO患儿发生不良预后的独立危险因素。结论:1.不同病因BO患儿临床特征及预后各有特点,HSCT、SJS/TEN后BO以学龄前及学龄期儿童为主,HSCT后BO更容易早期出现活动耐量下降、肺部气肿等表现。2.BO缺乏特异治疗,早期糖皮质激素治疗可缓解呼吸道症状,激素治疗方式及时间对其预后影响无统计学差异,且长期使用激素不能改善BO患儿的预后。3.大多数感染后BO患儿治疗后临床症状可缓解,但肺部病变及肺功能损害持续存在,HSCT及SJS后BO死亡率较高,BO的总体预后欠佳。4.异基因造血干细胞移植患儿HLA配型、基础疾病类型、继发感染等可能对预后有影响。
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