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目的迄今为止，先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HD）术中对肠管病变范围的准确判定，仍是小儿外科医生面临的严峻挑战，目前尚依赖术中冰冻切片（intraoperativefrozen sections，IOFS）。本研究探讨术中冰冻切片在手术治疗HD中的应用价值。资料与方法对22例HD患儿临床和病理资料进行回顾性分析。术中分别在狭窄段、移行段和扩张段拟切缘取三份结肠全层标本，以单盲随机方式标记，分析其术中冰冻切片与术后石蜡切片病理结果。结果22例中，3例（13.6％）IOFS的报告结果与石蜡切片结果不同，其中1例（4.5％）为假阳性，IOFS报告扩张段神经节细胞异常，术后石蜡切片证实正常；2例（9.1％）为假阴性，均报告扩张段及狭窄段神经节细胞正常，移行段明显减少，术后石蜡切片示狭窄段神经节细胞缺如，移行段明显减少，扩张段正常。2例（9.1％）IOFS为真阳性，IOFS与术后石蜡切片均发现扩张段拟切缘神经节细胞异常。1例IOFS报告扩张段神经节细胞正常，移行段与狭窄段神经节细胞存在但数量减少，其术后石蜡切片证实为先天性巨结肠同源病，余21例石蜡切片结果均为狭窄段无神经节细胞，移行段减少，扩张段拟切缘正常。结论（1）IOFS误诊率较高，不能作为先天性巨结肠确诊手段，但其在手术治疗先天性巨结肠上有重要的意义。（2）对于特殊类型HD,如长段型及全结肠型HD，IOFS是必要的。（3）IOFS可以帮助筛选HD同源病，使HD的治疗更有合理性。（4）IOFS如发现神经节细胞空泡变性，应尽量切除相应肠管，避免术后HD症状复发。（5）术中对标本以单盲随机方式标记，可以提高病理检查的客观性。