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目的：提高对肺腺癌并极度白细胞升高的类白血病反应的认识,了解该疾病的临床特点及其规律性和发病机制,减少误诊和漏诊。方法：报告1例肺腺癌并极度白细胞升高的类白血病反应的详细临床资料。以“肺癌、类白血病反应、白细胞增多”为关键词,来检索国内的维普数据库、万方数据库、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊全文数据库(CNKI)自1979年以来病例资料较完整的,且白细胞数>50*109/L的12例病例进行分析讨论。结果：患者发热,白细胞增多,增殖性骨髓象,右肺上叶大片状高密度影。抗感染治疗无效,而化疗有效,最后诊断肺癌并白细胞极度升高的类白血病反应。国内12例肺癌并极度白细胞升高的类白血病反应(白细胞数>50*10/L)男性多于女性,尤其是老年男性；呼吸系统表现以咳嗽、咳痰、咯血、胸痛常见,全身表现以发热、杵状指、肝大常见,其次为浅表淋巴结肿大、腰痛、下肢水肿等；白细胞总数在58.1-108.3*109/L之间,大部分白细胞总数<100*109/L,白细胞数>100*109/L不多见,且以中性粒细胞增多为主,伴或不伴核左移,血红蛋白可下降,血小板及红细胞多正常；骨髓粒系增生活跃,可见胞浆颗粒粗大、中毒、空泡样改变的粒细胞,偶有肿瘤细胞浸润；碱性磷酸酶活性升高；病变部位以右肺病变较左侧多见；肺癌并极度白细胞升高的类白血病反应半数以上发生在肺癌晚期,伴胸腔积液或远处转移,如肝转移、骨转移、骨髓转移；组织学特点是以腺癌较常见,鳞癌和大细胞肺癌次之；由病理和细胞学确诊,外科手术病理、肺活检、淋巴结活检、支气管镜检查、胸水和痰细胞学检查是常用方法,并排除恶性血液系统疾病、感染、中毒、药物、出血等因素；给予手术切除肿瘤或抗肿瘤的放、化疗等治疗后白细胞可恢复正常；平均生存期<2月,预后差。结论：肺癌并极度白细胞升高的类白血病反应是一种少见病,预后差；其发病机制尚不十分清楚；肺癌并类白血病反应最易被误诊为肺部感染性疾病,确诊依据病理和细胞学检查结果,并排除恶性血液系统疾病、感染、中毒、药物、出血等因素；化疗或肿瘤手术切除后类白血病反应可消失。