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【目的】
1．报道2例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型(PCLBCL - LT)；
2．总结国内外报道的PCLBCL-LT病例，分析该病的临床、病理特征及治疗方案等特点。
【方法】
1.2名PCLBCL-LT患者下肢活检标本用l0%福尔马林固定，石蜡包埋切片，HE染色，免疫组化检测CD20、Bcl-2、Bcl-6、MUM-1、CD30、CD10、CD3、CD4、Ki67。
2．检索中国知网、万方、Pubmed数据库2005年至2019年的所有与PCLBCL-LT相关的文献报道。
【结果】
1．本文报告的2例PCLBCL-LT患者，均为75岁以上的老年患者，临床表现为下肢的红色浸润性斑块、结节，自觉疼痛。组织病理可见：表皮基本正常，表皮下无浸润带，真皮及皮下可见大量致密结节状浸润的核大深染的肿瘤细胞，可见病理性核分裂像。免疫组化显示：两例患者CD20、Bcl-2、MUM-1均为阳性，CD30均为阴性。另外病例1：CD4、CD10部分阳性，Ki67(80%)阳性，Bcl-6阴性，CD3背景淋巴细胞阳性；病例2：Bcl-6、CD3、CD4均为阳性，CD10阴性，ki67(40%)阳性。病例1患者经1个周期的CHOP化疗和2个周期的R-CHOP化疗，皮损大部分消退，最后因肺部感染、心衰去世；病例2患者高龄，合并较多基础病，拒绝治疗，失访。
2．收集国内外报道的48例PCLBCL-LT，加本文2例，共50例，总结临床特点如下：(1)本病好发于老年女性，中位发病年龄为75岁(41岁-98岁)。(2)皮损好发于下肢(84%)。(3)临床表现以浸润性结节、肿块多见(50%)，其次是红斑、斑块、丘疹、结节多种皮损形态共存(32%)，红斑(16%)。(4)少部分患者自觉疼痛或压痛(24%)。(5)病理特征为从真皮到皮下满布圆形或椭圆形的肿瘤细胞，胞核大而明显，有丝分裂活跃，异型性明显；表皮一般不受累。(6)免疫组化示CD20、Bcl-2在PCLBCL-LT患者肿瘤细胞中呈强阳性表达，大部分表达CD79a、Bcl-6、MUM-I和LCA、PAX5，而在CD3、CD4、CD43、CD8、CD10、CyclinD中弱表达或不表达，不表达CD30、CD56。(7)治疗多选用化疗，以R-CHOP及CHOP化疗方案为主，大部分可改善或缓解；少数皮损局限者选用了手术切除，放疗或局部注射激素、免疫抑制剂中的一种或多种再联合化疗治疗。
【结论】
PCLBCL-LT是一种罕见的皮肤淋巴瘤，好发于老年女性患者，下肢多见，恶性度高，病情发展快，复发、转移、死亡率高，治疗上R-CHOP化疗方案常用。可结合实际情况联合手术切除、局部放疗及生物靶向治疗等。
1．报道2例原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤，腿型(PCLBCL - LT)；
2．总结国内外报道的PCLBCL-LT病例，分析该病的临床、病理特征及治疗方案等特点。
【方法】
1.2名PCLBCL-LT患者下肢活检标本用l0%福尔马林固定，石蜡包埋切片，HE染色，免疫组化检测CD20、Bcl-2、Bcl-6、MUM-1、CD30、CD10、CD3、CD4、Ki67。
2．检索中国知网、万方、Pubmed数据库2005年至2019年的所有与PCLBCL-LT相关的文献报道。
【结果】
1．本文报告的2例PCLBCL-LT患者，均为75岁以上的老年患者，临床表现为下肢的红色浸润性斑块、结节，自觉疼痛。组织病理可见：表皮基本正常，表皮下无浸润带，真皮及皮下可见大量致密结节状浸润的核大深染的肿瘤细胞，可见病理性核分裂像。免疫组化显示：两例患者CD20、Bcl-2、MUM-1均为阳性，CD30均为阴性。另外病例1：CD4、CD10部分阳性，Ki67(80%)阳性，Bcl-6阴性，CD3背景淋巴细胞阳性；病例2：Bcl-6、CD3、CD4均为阳性，CD10阴性，ki67(40%)阳性。病例1患者经1个周期的CHOP化疗和2个周期的R-CHOP化疗，皮损大部分消退，最后因肺部感染、心衰去世；病例2患者高龄，合并较多基础病，拒绝治疗，失访。
2．收集国内外报道的48例PCLBCL-LT，加本文2例，共50例，总结临床特点如下：(1)本病好发于老年女性，中位发病年龄为75岁(41岁-98岁)。(2)皮损好发于下肢(84%)。(3)临床表现以浸润性结节、肿块多见(50%)，其次是红斑、斑块、丘疹、结节多种皮损形态共存(32%)，红斑(16%)。(4)少部分患者自觉疼痛或压痛(24%)。(5)病理特征为从真皮到皮下满布圆形或椭圆形的肿瘤细胞，胞核大而明显，有丝分裂活跃，异型性明显；表皮一般不受累。(6)免疫组化示CD20、Bcl-2在PCLBCL-LT患者肿瘤细胞中呈强阳性表达，大部分表达CD79a、Bcl-6、MUM-I和LCA、PAX5，而在CD3、CD4、CD43、CD8、CD10、CyclinD中弱表达或不表达，不表达CD30、CD56。(7)治疗多选用化疗，以R-CHOP及CHOP化疗方案为主，大部分可改善或缓解；少数皮损局限者选用了手术切除，放疗或局部注射激素、免疫抑制剂中的一种或多种再联合化疗治疗。
【结论】
PCLBCL-LT是一种罕见的皮肤淋巴瘤，好发于老年女性患者，下肢多见，恶性度高，病情发展快，复发、转移、死亡率高，治疗上R-CHOP化疗方案常用。可结合实际情况联合手术切除、局部放疗及生物靶向治疗等。