目的:探究显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)中枢神经系统受累的临床特点、治疗与预后。方法:回顾性分析2010年1月1日至2019年11月1日就诊于天津医科大学总医院的138例MPA患者临床资料。根据有无中枢神经系统受累分组,比较两组临床特点、治疗及预后。采用Logistic回归模型分析MPA中枢神经系统受累的相关危险因素。采用Kaplan-Meier法分析中枢神经系统受累对MPA生存率的影响。结果:1、138例MPA患者男性60例(43.5%),女性78例(56.5%),平均发病年龄为(65.58±10.32)岁,1年生存率为72%,5年生存率为51%。2、MPA中枢神经系统受累40例,男性18例(45%),女性22例(55%),均呈现MPO-ANCA阳性。中枢神经系统受累1例(2.5%)发生在MPA诊断前,27例(67.5%)发生在诊断时,12例(30%)发生在诊断后。中枢神经系统症状出现复发者3例。临床表现有头痛14例(35%),运动功能障碍13例(32.5%),感觉功能障碍11例(27.5%),意识障碍7例(17.5%),失语7例(17.5%),吞咽困难、饮水呛咳5例(12.5%),认知障碍1例(2.5%),癫痫发作1例(2.5%)。头颅影像表现有脑梗死、腔隙性脑梗死、脑出血、脑梗死合并脑出血、硬脑膜增厚并呈线样强化。6例行脑脊液检查,1例脑脊液压力升高,1例脑脊液白蛋白升高,6例脑脊液乳酸脱氢酶升高。3、与未合并中枢神经系统受累组相比,中枢神经系统受累组中发病年龄>65岁、有冠心病史、有脑卒中史者、BVAS≥15分者比例更高(P<0.05)。Kaplan-Meier生存分析显示两组间生存率差异无统计学意义(?2=0.002,P=0.961)。4、Logistic多因素分析显示发病年龄>65岁(OR:2.518,95%CI:1.071-5.920,P=0.034)、BVAS≥15分(OR:4.626,95%CI:1.735-12.336,P=0.002)、ESR>60mm/h(OR:2.876,95%CI:1.157-7.149,P=0.023)、脑卒中史(OR:3.852,95%CI:1.296-11.451,P=0.015)是MPA中枢神经系统受累的危险因素。结论:1.显微镜下多血管炎中枢神经系统损害并不少见,其临床表现复杂多样,头痛最常见。最常见的影像表现是脑梗死,并且为多灶性脑梗死。2.显微镜下多血管炎中枢神经系统受累与死亡率无相关关系。3.显微镜下多血管炎中枢神经系统受累的危险因素是高龄、疾病活动度高、ESR>60mm/h、脑卒中病史。