目的:探讨单向活瓣补片+房间隔开窗术对先心病合并重度肺动脉高压(PH)患者手术治疗的可行性和疗效。 方法:回顾性分析采用单向活瓣补片+房间隔开窗术对 20 例室间隔缺损伴重度 PH 患者进行手术矫正的疗效和随访观察结果。 结果:术后早期 7 例患者肺动脉压明显下降,未出现跨活瓣片的分流;13 例患者术后 1 周出现分流。死亡 2 例,1 例死于心力衰竭,另外 1例因上消化道出血死于术后 13 天。其余病例全部康复出院。术后出现分流的 13 例中,8 例随访 1 月-48 月,3 个月仍出现跨活瓣片分流的 4 例,右向左分流 3 例,双向分流 1 例。术后 6 个月以上仍存在经活瓣片分流的 1 例,肺动脉收缩压(P_P)/主动脉收缩压(P_S)>0.75。7 例术后未出现跨活瓣片分流者,术后 3 月复查肺动脉压下降满意。 结论:单向活瓣补片允许术后特定情况下右向左分流,有效减轻右心室负荷,为右心起到分流减压作用,缓解闭合室缺引起的血流动力学波动,有利于早期右心功能恢复,达到保持体肺循环相对平衡,提高术后生存率。