背景：原发性食管小细胞癌(primary esophageal small cell carcinoma，PESC)是一种非常少见的高度恶性肿瘤，早期易发生淋巴结和远处转移，预后差。由于PESC的发生率低，样本量小，缺乏大规模病例对照研究，标准的治疗规范尚未建立，本文就近几年来有关PESC的诊治进展作一综述。目的：本研究的目的是通过文献复习探讨原发性食管小细胞癌的临床病理特点、诊断、治疗及预后情况，以提高对本病的认识，提高诊断符合率，改善治疗及预后。方法：1.应用CNKI、万方全文数据库、Pubmed、Springerlink数据库检索系统以“食管肿瘤；小细胞癌；诊断；治疗”为关键词分别或联合检索相关文献。2.纳入标准：1)临床病理学特征；2)影像学；3）诊断；4）分期；5)手术、化疗、放疗和综合治疗疗效；6)预后分析。根据纳入标准纳入分析49篇文献。结果：原发性食管小细胞癌是一种少见的高度恶性食管肿瘤，与其它类型的食管肿瘤相比，PESC常早期发生淋巴结和远处转移，预后较差。其诊断建立在组织病理形态学基础上，以形态大小均匀一致的小、圆肿瘤细胞为特征，免疫组织化学标记有助于诊断。目前尚无规范的治疗方法，多以综合治疗为主。PESC是一种全身性疾病，原发灶长度、局限期和广泛期两期分期以及是否化疗是影响预后的独立因素。因此，早期诊断并进行合理的治疗才能改善患者的预后，从而提高生活质量。结论：原发性食管小细胞癌是一种全身性疾病，具有生长迅速，早期即发生转移的恶性生物学特点，预后差，强调早期诊断和综合治疗。由于PESC罕见，迄今仍缺乏大规模病例对照研究，尚需积累更多资料以探求最佳的治疗方案。