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第一部分平山病患者不同体位脊髓形态的影像学测量与对比研究背景：“平山病”即青少年上肢远端良性肌萎缩症,最早于1959年由日本学者平山惠造报道,是一类具有自限性的良性下运动神经元疾病,尽管其发病机制一直没有定论,但随着对该疾病认识的发展,目前MRI已经被认为是平山病诊断的重要影像学检查,而中立位MRI上脊髓非对称性前角萎缩和LOA及屈颈状态下MRI硬膜外静脉丛扩张和脊髓的硬脊膜后壁前移导致脊髓变扁平的现象被认为是较可靠的影像学特征。目的：本研究将通过影像学测量平山病患者术前术后不同体位下脊髓前移程度、变扁平程度的情况,进一步证实平山病的影像学表现,并总结其影像学改变特征,评估其在诊断及选择治疗决策上的价值。方法：本研究共纳入2011年1月-2014年1月于华山医院骨科行手术治疗的平山病患者92名(男性91名,女性1名；年龄19.46±2.73岁；身高：172.53±4.80cm)进行回顾性研究,病程平均1.743±1.435年。所有患者在华山医院骨科接受2个节段的颈前路自体髂骨植骨融合内固定术治疗(40例融合C4-6,42例融合C5-7,10例融合C6-T1),测量颈椎过伸过屈位上的颈椎曲度变化及标准中立位MRI和屈曲位MRI上的脊髓前移及变扁平现象,采用影像学的Pfirrman分级方法评估并观察椎间盘是否存在退变。并对其中17例患者完成了影像学随访(术后1年至2年)。使用SPSS 19.0对结果进行分析。结果：①在C3-T1各节段的MRI上,屈颈位与中立位相比,脊髓前移明显增大(P<0.05),而脊髓前移距离与椎管的比值同样也明显增大(P<0.05),以C4-5、C5-6、C6-7这三个节段表现更为明显,均前移了50%以上,其中C6-7节段较中立位前移了82.4%。②在C4-7各节段的MRI上,屈颈位与中立位相比,前后径明显减小(P<0.05),前后径横径比值在C3-7的各节段上均无显著性差异(P>0.05),横径在这3个节段上脊髓屈颈时横向减小5%-8%(P<0.05)③主诉>4年组的前移程度和脊髓前移距离椎管前后径比值,与其他主诉时间组相比,无显著性差异,不随主诉之间发生改变。④与术前相比,C4-T1各节段上横断面的前后径术后明显减小(P<0.05),C4-6各节段的脊髓前移距离与椎管的比值在术后也明显减小(P<0.05)结论：屈曲位上,平山病患者的脊髓前移现象确实存在,而这一脊髓前移的现象并不会随病程增长而缓解,平山病的致病因素并不能随病情进展自行解除而缓解。因此,目前采取对患者进行颈前路手术后脊髓前移减少,是对解除平山病可能致病因素的一个有效的干预措施。第二部分动力位F波在平山病疗效评估及预测中的应用背景：“平山病”即青少年上肢远端良性肌萎缩症,是一类具有自限性的良性下运动神经元疾病,常于发病2-5年后自然静止。目前由于缺乏有效的即刻疗效评估及预测的方法,故术后患者症状恢复究竟是归因于手术还是自然转归无法予以鉴别,所以国际上对于平山病是否应予以手术治疗、何时应予以手术治疗等尚存争议。目的：本研究探讨动力位F波对平山病疗效评估,进一步分析动力位F波在预测平山病治疗效果的有效性及可靠性。方法：本研究共纳入正常志愿者15例；平山病患者36例手术治疗。所有研究对象分别于术前及术后(5日及6月)进行动力位F波检测,于颈部中立位及屈颈30分钟后等状态下,通过在腕部刺激正中神经及尺神经进而从拇短展肌及小指展肌上连续记录10次F波,并测量平均潜伏期,平均波幅,响应频率等相关参数。使用SPSS 19.0对结果进行分析。结果：在正常研究对象中,所有F波参数在屈颈30min后较中立位时无明显差异(P>0.05)。颈椎中立位时,平山病患者的F波平均波幅及响应频率明显低于正常研究对象(P<0.05)；而屈颈30min后,尺神经F波响应频率及波幅的增加分别表现在20例及23例平山病患者中,而正中神经F波响应频率及波幅的增加则分别表现在7例及19例平山病患者中。经手术治疗后5日,36例病人中有动力位F波明显变化的17例患者上述F波表现完全消失,且至术后6月随访时,该现象仍然未再次出现。握力测试显示,术前存在动力位F波变化较大的17例患者中有11例握力出现恢复,余6例握力未见明显减退,明显优于术前动力位F波无变化者(10例中4例握力减退,6例握力无明显改变)。结论：动力位F波对平山病手术疗效进行评估与预测具有良好的临床可行性,且F波的波幅及尺神经F波响应频率可能是较为敏感且可靠的一类评估参数。