目的:回顾分析5例发生于泌尿系统炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特点,并结合文献复习,以提高对泌尿系炎性肌纤维母细胞瘤的认识。方法:回顾分析5例发生于泌尿系统例炎性肌纤维母细胞瘤临床病理特点,其中发生于膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生1例,肾、输尿管、尿道、肾门区炎性肌纤维母细胞瘤4例。例1,男,38岁,以“尿痛、血尿”为主要临床表现,彩超及CT检查:膀胱右侧壁内一肿物大小约2.64cm×2.56cm,血运不丰富,扫描增强后明显强化。术前诊断:膀胱肿瘤。于连硬麻下行膀胱部分切除术,术中见膀胱右侧壁肿瘤3cm×3cm、广基、质硬、脆、表面颗粒状,肿瘤周边粘膜水肿增厚,三角区正常。距肿瘤2—3cm切除肿瘤及全层膀胱壁,包括壁外之脂肪结缔组织。例2,男,9岁,以“无痛性肉眼血尿”为主要临床表现,彩超及及CT检查:左肾上级实质内肿物大小约3.3cm×3.7cm、密度不均匀。扫描增强不均匀强化,血运不丰富,术前诊断:左肾恶性肿瘤。于全麻下行根治性左肾切除术,术中见左肾上半部实质肿瘤、大小约3.5cm×3.0cm、切面呈鱼肉样,前端息肉状突向肾盂,肾周未见肿大淋巴结。例3,女,56岁,以“右腰部胀痛”为主要临床表现,CT检查:右侧输尿管下段肿物1.4cm×2.2cm,扫描增强后明显强化,术前诊断:右肾积水、右输尿管下端占位。于连硬麻下行右盆腔肿物切除术、右输尿管膀胱再吻合术,术中见右输尿管积水增粗、直径约1.5cm,右输尿管膀胱入口处上方见一直径4cm肿物、与周围粘连较重、将右输尿管包绕其内。剖开肿物见右输尿管被肿物包绕、粘连、狭窄。例4,女,41岁,发现尿道肿物2个月,无其它临床表现。术前诊断:尿道外口肿物。于连硬麻下行尿道外口肿物切除术,术中见尿道外口乳头状肿物、实质性、质地偏软、有蒂,约2cm×2cm×1cm大小,自肿物根部完整切除。例5,男,56岁,体检发现左肾占位,彩超:左肾囊性占位,大小57×47㎜,内部回声欠均匀,未见血运。双肾平扫+增强:左侧肾上腺可见直径约2.84cm结节影,无明显强化。左肾门区前方低密度实性肿瘤,增强不明显,术前诊断:1.左肾上腺瘤?2.左肾包膜下积液?左肾囊肿?于全麻下行左肾切除、左肾上腺肿瘤切除。术中见左肾上腺区可及一直径约2.8cm,表面光滑肿物,肾蒂处4×5×5㎝实性肿物。结果:5例肿瘤均完整切除。例1:病理诊断:膀胱假肉瘤样肌纤维母细胞增生,切缘未见病变累及。膀胱周围淋巴结未见病变累及0/5。免疫组化:Keratin(+)、vimentin(+)、desmin(-)、actin(-)、SMA少许细胞阳性、ki-67小于3%、CD117(-)、CD34(-)、S-100(-)。例2:病理诊断:左肾粘液性梭形细胞瘤,伴多量淋巴细胞及浆细胞浸润,诊断炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化:Keratin(-)、desmin(-)、actin(-)、S-100(-)。例3:病理诊断右输尿管炎性假瘤(炎性肌纤维母细胞瘤)。免疫组化:无。例4:病理诊断尿道炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化:vimentin(+)、desmin(-)。例5:病理诊断:左肾上腺节细胞神经纤维瘤;左肾门区炎性肌纤维母细胞瘤。免疫组化:desmin(-)、SMA(+/-)、ki-67≤1%、CD99(+/-)、S-100(-)。上述5例均获随访,6个月~6年,存活。结论:泌尿系炎性肌纤维母细胞瘤是一种特殊类型的炎性肿瘤,大多数为良性肿瘤,临床诊断困难,治疗以手术切除为主,确诊主要依靠病理学检查及免疫组化,手术切除预后良好,术后应密切随访。