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目的探讨大剂量静脉丙种球蛋白(Intravenous immunoglobulin,IVIG)无反应性川崎病的发生率、相关危险因素;Kobayashi及Egami评分系统对IVIG无反应川崎病的预测价值。方法回顾性分析2017.01至2017.12我院住院治疗的247例川崎病患儿的临床资料。按AHA2017年发布的《川崎病的诊断、治疗和管理》定义的IVIG无反应川崎病诊断标准将所有病例分为IVIG无反应组和IVIG敏感组。分析比较两组患儿的临床表现、实验室指标、冠状动脉扩张情况等结果。应用Kobayashi及Egami评分系统进行评分观测其预测IVIG无反应的价值。结果接受首剂IVIG冲击治疗的247例川崎病患儿,其中无反应组22例(8.91%),敏感组225例(91.09%)。两组间临床特征发生率、临床表现总数、冠脉异常情况均无明显差异(P>0.05)。单因素分析发现IVIG治疗前血小板(platelet,PLT)、白蛋白(albumin,Alb)、血钠水平低有统计学差异(P<0.05),IVIG治疗后IVIG无反应组白细胞(White blood cell,WBC)、中性粒细胞百分比(Neutrophil percentage,NE)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)下降均不明显,且存在持续的低蛋白血症,组间差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析发现治疗后NE、CRP水平高是IVIG无反应川崎病的独立危险因素。ROC曲线评价2种评分方法预测IVIG无反应川崎病的效能,Kobayashi评分AUC为0.502,不能有效预测IVIG无反应川崎病的发生(P=0.973);Egami评分AUC为0.673,其对IVIG无反应KD有一定的预测效能(P=0.008),当截断值为3时,其敏感度为22.7%,特异度为92.8%。结论(1)初始IVIG治疗后无反应性川崎病发生率8.91%;单中心一年的资料显示:IVIG无反应组在临床特征发生率、临床表现总数、冠状动脉病变的发生率上与敏感组无统计学差异(2)IVIG无反应川崎病患儿发生低蛋白血症、低钠血症的风险更高。IVIG治疗后WBC、NE、CRP下降不明显,且存在持续的低蛋白血症,应警惕IVIG无反应发生的可能性。(3)首剂IVIG后NE、CRP数值水平高是IVIG无反应川崎病的独立危险因素。(4)Egami评分系统对IVIG无反应的风险预测有一定价值,但其低敏感度使其应用受限,与Egami评分系统相比较,Kobayashi评分系统对IVIG无反应的预测效能较低。鉴于本组资料是单中心一年的病例,尚需进一步的临床研究。背景川崎病是一种以全身性免疫性血管炎为主要病变的自限性疾病,其最严重的并发症为冠状动脉损伤。川崎病(Kawasaki disease,KD)的发病机制目前尚不完全清楚,但是可以肯定有炎症细胞如B细胞、T细胞等的参与,以及大量细胞炎症因子如IL-6、IL-8、IL-10、IL-17、TNF-α等的产生,造成血管外基质代谢紊乱,导致血管基底膜、内弹力膜破坏,最终引起冠状动脉的扩张和冠脉瘤的发生。丙种球蛋白无反应型川崎病(IVIG无反应型KD)患儿炎症因子水平更高、冠状动脉损伤发生率更高,更容易遗留心血管后遗症。目前用于治疗IVIG无反应KD的药物研究很多,但仍有部分KD患儿对药物治疗无反应并遗留冠状动脉损伤(Coronary artery lesions,CALs)。血浆置换是治疗KD唯一的非药物治疗方法。血浆置换(Plasma exchange,PE)通过血浆分离除去血液循环中的大分子物质以及炎症细胞因子等达到治疗川崎病及预防心血管后遗症的目的。PE快速移除IVIG无反应型KD患儿循环内异常增高的炎症细胞因子、超抗原等体液因子,是IVIG无反应型KD非药物治疗的重要方法之一。如何筛选KD患儿合理使用血浆置换技术来治疗KD并减少不良反应事件的发生,值得研究者去探究。研究目的系统评价PE治疗KD的适应症选择、方法、疗效、不良反应事件。研究方法通过检索Pubmed、Embase、Cochrane Library、中国生物医学文献数据库(CBM)、知网数据库、万方数据库、重庆维普数据库(VIP)数据库中研究血浆置换治疗川崎病的文献,回顾性分析2004年—2015年间采用PE治疗的269例KD病例,总结血浆置换治疗川崎病的适应症和禁忌症、方法、疗效、不良反应事件等,指导临床应用血浆置换疗法治疗川崎病。结果(1)适应症及禁忌症:适用于第二剂IVIG、长期激素治疗、英夫利昔单抗无效的KD;小年龄,轻体重及存在心功能不全或不适宜药物治疗的KD患儿也可施行。无绝对禁忌症,相对禁忌症少。(2)疗效:PE治疗前KD患儿均有持续发热及炎症因子高表达或已存在CALs,PE治疗后发热多消退、炎症因子明显降低;长期随访中CALs恢复较好:269例KD病例除去73例未予说明后期随访情况,其余不论急性期是否有CALs,后期共有6例遗留CALs(1例冠状动脉瘤、5例巨大冠状动脉瘤);血浆置换疗法治疗IVIG无反应型川崎病的有效率(ES=0.97;95%CI:0.92-1.00),有统计学意义。(3)不良反应事件:269例进行PE治疗的KD患儿仅有4例发生不良反应,其中1例呼吸道合胞病毒感染喉头水肿进行了机械通气、2例低血压、1例气胸,都在对症治疗后恢复,没有发生严重的不良反应事件。结论PE疗法能够在大多数情况下改善严重川崎病的急性炎症反应;(1)适用于炎症反应严重、有冠状动脉损伤高危因素的IVIG无反应型KD患儿,特别对多次或多种药物治疗效果欠佳的KD,或年龄小、体重轻合并心功能不全或不能耐受药物治疗的KD患儿;(2)PE治疗IVIG无反应型KD疗效明确,安全性较高;常规药物基础上联合PE可能是IVIG无反应型KD安全有效的治疗方案之一;(3)在设备齐全、技术完备的医疗机构儿科ICU中进行PE,可防止不良反应事件的发生。