论文部分内容阅读
研究背景与目的：血管炎周围神经病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周围神经的滋养血管发生炎性病理改变,造成管腔的狭窄或闭塞,从而出现的周围神经缺血缺氧性病变。血管炎既可以是原发性的,也可以继发于多种风湿性疾病(类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等)、感染以及糖尿病。血管炎性周围神经病可分为原发性系统性血管炎神经病、继发性系统性血管炎神经病以及非系统性血管炎神经病。临床表现为受累神经支配区域的运动感觉损害,该病临床容易误诊,不及时治疗有一定死亡率。本研究对山东大学齐鲁医院神经肌肉病实验室1999年1月-2016年2月间诊断的28例血管炎周围神经病患者的临床及病理表现进行回顾与总结,并对患者的治疗及预后进行了随访。研究的主要目的是总结血管炎周围神经病的临床及病理诊断学特点,从而为血管炎性周围神经病的诊断与治疗提供一定参考。对象和方法：研究对象为山东大学齐鲁医院神经肌肉病实验室1999年1月——2016年2月诊断的28例血管炎周围神经病患者。28例患者皆行腓肠神经活检,其中有3例同时行肌肉活检。患者的神经标本行HE、MGT、PAS、甲苯胺蓝、普鲁士蓝、免疫组织化学等染色。3例肌肉标本行HE、MGT、NADH.SDH、免疫组化等染色。分析患者的临床表现、电生理特点、实验室检查结果,随访患者的治疗情况及预后。结果：28例患者中,女性13人,男性15人。患者就诊时年龄20-71岁,平均年龄(51.12±12.13)岁。28例患者起病至诊断的时间间隔平均为(11.6±20)个月,其中22例起病至诊断的时间间隔短于1年,平均为(4.09±2.52)个月,6例超过1年,最长达8年,平均(3.2±2.6)年。12例(43%)以单神经病变起病,10例患者(36%)双侧下肢多神经对称起病,6例(21%)以四肢多神经对称起病。至诊断时19例患者上下肢均有受累(68%),其中14例患者发展至上肢和(或)下肢的对称性受累,5例不对称；9例患者诊断时仅累及上肢或下肢(32%)。14例患者运动功能障碍远端重于近端(50%),7例近端与远端损害程度相等(21%),3例近端损害重于远端,2例仅有远端损害,2例肌力检查正常。28例患者中有贫血7例,ESR升高18例,CRP阳性14例,ANCA P日性6例,ANA阳性4例,RF阳性9例,血噬酸粒细胞增多3例,尿蛋白异常4例,尿红细胞计数异常者2例。23例患者电生理检查显示18例以轴索损害为主,5例为轴索损害合并脱髓鞘。神经活检显示有髓纤维密度减少,其中17例患者有髓纤维重度减少(61%)7例患者呈中度减少(25%),4例患者呈轻度减少(14%),所有标本均可见髓鞘溶解腔。22例患者可见神经外膜、束膜血管的跨壁炎细浸润伴血管周围炎,6例仅可见血管周围炎。3例肌肉组织活检显示呈神经源性损害,肌间质内可见血管周围炎细胞浸润。在病理诊断为血管炎周围神经病的28名患者中,有16人诊断为系统性血管炎神经病(SVN)(57%),12人为非系统性血管炎神经病(NSVN)(43%)。在SVN患者中,ANCA相关血管炎神经病(AVV)8例(29%),其中MPA6例,CSS2例。继发于类风湿关节炎的血管炎周围神经病4例,1例继发于系统性红斑狼疮。28例患者中26例患者应用免疫抑制治疗,其中单用糖皮质激素(GC)4例,GC联合环磷酰胺治疗的20例,GC联合甲氨蝶呤1例,GC联合免疫球蛋白1例,2例拒绝免疫抑制与免疫调节治疗,仅给予对症支持治疗。对全部患者进行了随访,随访时间最短2周,最长达9年,平均为(25.6±31.1)个月,其中16例患者随访时间长于1年,平均为(45±29.3)个月,12人随访时间小于半年,平均为(0.9±0.4)个月。21例经治疗后症状明显缓解,其中2例病程中因劳累、发热出现复发,再次给予免疫抑制治疗后症状缓解,3例患者经治疗临床表现有改善,出院后病情加重而死亡,2例对治疗反应不佳,病情进行加重并最终死亡,2例未接受GC与免疫抑制剂治疗的患者症状未见好转,但基本稳定无恶化。结论：1.系统性血管炎神经病较非系统性血管炎神经病更为常见,ANCA相关血管炎神经病是系统性血管炎神经病中较为常见的类型。2.患者多呈急性或亚急性起病,少数起病隐匿,缓慢发展多年。起病方式以单侧上肢或下肢的麻木和(或)无力起病,双侧同时起病甚至四肢同时起病亦不少见。神经受累模式以多发性单神经病与重叠型多发性单神经病(不对称多神经病)为主。3.病变神经支配区无力与麻木为最常见的症状。运动障碍多以肢体远端为重。发热也是常见症状,多见于SVN患者。4. ANCA对于从V的诊断具有重要意义,但阴性不能排除诊断。电生理检查呈现轴索损害,也可合并脱髓鞘改变。神经活检多数患者有髓纤维密度重度减少,可见髓鞘溶解腔,神经与肌肉活检均可见跨壁血管炎或血管周围炎。5.患者对糖皮质激素联合环磷酰胺治疗反应较好,因劳累和发热可复发；患者早期出现呼吸困难、白细胞降低、低蛋白血症等时预后差,可导致死亡；若患者对免疫抑制治疗反应不佳,则预后较差。