原发性肾肉瘤临床罕见，其生物学行为、临床表现与上皮源性肾脏恶性肿瘤有较大差别。因此，研究原发性肾脏肉瘤的生物学行为，临床表现、诊断方法及治疗有十分重要的意义。本文收集8例肾脏原发性肉瘤，1例为肾脏葡萄状肉瘤，1例肾脏恶性纤维组织细胞瘤和6例肾脏脂肪肉瘤，就它们各自临床特点进行分别讨论。以期对肾脏原发性肉瘤进一步深化认识。 目的：深入了解原发性肾肉瘤的临床特点，明确诊断治疗。方法：分析我院1988年～2002年收治的8例原发性肾肉瘤患者临床表现、特殊检查、诊断和治疗，结合文献复习讨论。结果：8例患者年龄14岁～66岁，平均35岁。男性4例，女性4例。5例有肉眼血尿。8例患者均有腰部不适感，8例均无畏寒发热。体检触及包块3例。行CT检查7例，均提示软组织肿块。术前均未发现转移。8例均行手术。术后病理证实1例为肾脏葡萄簇肉瘤、1例恶性纤维组织细胞瘤和6例肾粘液性脂肪肉瘤，葡萄簇肉瘤患者术后失访，1例恶性纤维组织细胞瘤患者术后10个月死亡，6例脂肪肉瘤患者平均生存超过5年，最长已12年。结论：原发性肾肉瘤临床少见，术前诊断困难，临床表现变化多端且无特异性。确诊依赖组织病理学检查。