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目的:分析多普勒超声心动图诊断完全性大动脉转位(D-TGA)的准确性,提高超声心动图的首次检出率；观察室间隔完整的D-TGA患者快速二期大动脉转位术(rapid two-stage switch operation,ASO)中左心室血流动力学变化,评价肺动脉环缩对左心室的影响,评价超声心动图在D-TGA快速二期大动脉转位手术时机判断中的作用。
方法:33例D-TGA患者行肺动脉环扎锻炼左心室心肌,然后行大动脉转位术。应用超声心动图观察手术前、后左心室的变化。结合正确的统计学方法,分析快速二期大动脉转位术的手术指征、左心室功能锻炼情况、手术后1个月及术后3个月的随访结果。
结果:2002年9月至2009年12月,共计33例在我院行快速二期大动脉转位术,其中男孩21例,女孩12例。手术时年龄67(26～304)天,平均97.97±7.41天；体重5(3.5～7.0)kg,平均5.09±1.17kg；体表面积0.28(0.20～0.39)m2,平均0.29±0.46 m2；术前氧饱和度63(48～88)％,平均66.48±11.35％。27例为室间隔完整型D-TGA,6例合并限制性室间隔缺损,室间隔缺损直径均小于0.50cm。肺动脉环扎术前27例室间隔突向左心室面,4例室间隔居中,1例室间隔突向右心室面。术前平均左心室质量指数32.54±9.93g/m2,术前平均左右心室压力比0.46±0.13。
一期手术为左心室功能锻炼术,即肺动脉环缩术及体肺分流术(Blalock-Taussig分流术)。肺动脉环缩术后大约10±4.07天行大动脉转位术。大动脉转位术前左右心室压力比上升至0.95±0.17(P<.01),提高了95.6％；左心室舒张期内径(LVIDd)上升至2.29±0.39cm(P<0.01),左心室后壁舒张期厚度(LVPWd)上升至0.36±0.10cm(P<0.01),舒张期室间隔厚度(IVSd)上升至0.40±0.11cm(P<0.01),左心室质量指数上升至58.06±16.94g/m2(P<0.01)。一期手术后左心室锻炼期内死亡7例,26例行二期大动脉转位术,术后死亡2例；24例存活,存活率72.73％；两次手术后共9例死亡,死亡率27.27％。与快速二期大动脉转位术术后早期死亡相关危险因素为术前动脉导管的大小、体肺循环分流的分流速度、环扎术后第1天左心室射血分数及缩短分数。除了2例二期术后死亡患者,其它病例室间隔均突向右室面,左心室呈圆形,左心室舒张期内径从1.82±0.39cm上升至2.24±0.28 cm(P<0.05)。而2例死亡患者LVIDd无明显变化,室间隔仍较平直。
二期大动脉转位术后24例存活,均有出院3个月后随访资料。术后新主动脉吻合口及新肺动脉吻合口较术前明显增长(P<0.05),过吻合口血流无明显增快(P>0.05)。在术后3个月随访中,新主动脉瓣反流12例较术前加重,6例无明显变化,反流程度仅1例达到中度,仍在随访中:新肺动脉瓣反流11例较术前加重,2例无明显变化,反流程度仅1例达到中度,仍在随访中。术后3个月心功能较间隔期内有改善,但仍略低于术前(p<0.05)。
结论:多切面系统检查,多普勒超声心动图技术可以比较准确地诊断完全性大动脉转位,超声心动图不能清晰显示冠状动脉的开口及走行关系时,应进行心血管造影检查。对室间隔完整或合并小型室间隔缺损的大年龄D-TGA患者,肺动脉环扎10天左右、左心室质量指数大于50g/m2可行快速二期大动脉转位术。肺动脉环扎后LVIDd明显增加,胸骨旁短轴切面显示室间隔突向右心室面左心室呈圆形者手术效果较好。肺动脉环扎术后死亡率较高,二期根治术后死亡率较低。术前动脉导管的大小、体肺分流的分流速度、环扎术后第1天左心室射血分数及缩短分数是快速二期大动脉转位术后死亡的危险因素。术后新主动脉瓣及新肺动脉瓣反流较多。