完全型大动脉转位是最常见的紫绀型先天性心脏病之一（位局第二），动脉圆锥干分隔异常导致肺动脉连接左室，主动脉连接右室，形成两套平行的循环系统，静脉血回流入主动脉，动脉血回流入肺动脉。患儿若合并有动脉导管或卵圆孔未闭，动静脉血借此混合，一定程度上可以缓解发绀症状。超声心动图是诊断完全型大动脉转位的重要工具，多普勒超声能够显示房间隔缺损大小以及血流束方向。超过1/3的患儿存在冠状动脉异常，超声需要仔细记录冠脉起源情况。而心室功能和大小也是评估的重要指标。大约1/3的患者合并有室间隔缺损，室缺的存在增加了有氧血的混合，这类患儿由于起初症状不明显，发现时往往已出现严重的肺动脉高压，室间隔位置偏移，会导致继发性的左室功能障碍，因而本研究排除了这类患儿。超声心动图对于患者术后评估也尤其重要。治疗有两种手术方式，过去常见的减状手术是放置心房内挡板，也称为Mustard或Senning手术或心房调转术。而目前最常见的标准矫正术式为大动脉调转术，这一术式比起心房调转术有很多实践操作和理论上的优势，成为大多数情况下的首选。步骤包括横断大动脉，并重新将主动脉吻合到左室，肺动脉吻合到右室，从而矫正了心室结构功能关系。术后超声心动图应该重点观察左、右室功能以及新发现的结构异常，包括心室动脉吻合口、冠脉吻合口等。新近发展的二维斑点追踪技术(2D-STI)已被多数研究证实能够准确无创地评价左室扭转形变，并发现许多先天性心脏病潜在的心功能受损。本研究的目的是应用二维斑点追踪这一新技术评价室间隔完整型完全型大动脉转位(TGA/IVS)患儿行大动脉调转手术(ASO)以前以及手术后5年内的解剖左室扭转情况，结合常规心功能指标早期发现异常，评估手术疗效。本研究利用STI技术对15名TGA/IVS患儿行ASO术前及术后2-3周进行左室整体及局部扭转运动分析，测量心尖部、基底部、整体扭转角度、达峰时间，心尖部和基底部各节段旋转角度，重点观察术前组和术后组整体及各节段扭转与正常对照组有何区别。并追踪随访25名（年龄0.5-60月）成功行ASO手术的TGA/IVS患儿术后早期（半年内）及中期（半年后）解剖左室扭转解旋情况。比较术后组与正常对照组间的区别，并分析解旋速度峰值与舒张功能指标e’的相关性。结果①术后2-3周组的室壁厚度（SWTd和PWTd）较术前明显增加（P<0.01），RWT术前组较对照组减低（P<0.05），而术后2-3周组较术前组明显增高（P<0.01），且RWT与手术时年龄呈显著正相关（r=0.73,P=0.004）；②术前E、A峰较正常增加(P<0.01)，e’明显低于对照(P<0.01)，E/e’增高(P=0.000)。术后E、A峰均下降，以A峰下降明显，e’继续下降(P=0.000)，E/e’仍高于对照(P=0.000)。术前组EF明显高于术后2-3周组和对照组(P<0.01)；③术前组与对照组比较，肺动脉瓣下解剖左室与正常主动脉瓣下解剖左室的扭转模式一致，即收缩期心尖部主要呈逆时针旋转，基底部主要呈顺时针旋转。心尖部、基底部、整体峰值旋转角度及达峰时间两组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）。术后2-3周组与术前组比较，心尖部旋转角度术后明显低于术前（P<0.01），而基底部及整体旋转角度、三者达峰时间两组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）；④术前组与对照组比较，主要以基底部前间隔、前壁旋转角度增加明显（P<0.05）；术后2-3周组与对照组比较，则以心尖部后侧壁、下壁、后间隔旋转角度减低明显（P<0.01）。⑤术后早期组左室心尖部逆时针旋转角度（P=0.01）、整体扭转角度峰值(P=0.02)以及整体解旋速度峰值（PUV）（P=0.001）均减低；⑥术后中期组与对照2组比，扭转及解旋指标差异均无统计学意义（P>0.05）；⑦在对照1组中，PUV与e’成显著正相关(r=0.68, p<0.001)，而在术后早期组及学龄儿童组（术后中期组和对照2组）中二者无明显相关性。结论⑴TGA/IVS患儿术前、后左室扭转均存在不同步性，术前表现为基底部前壁、前间隔旋转增强，代偿性维持收缩功能，术后表现为心尖部后侧壁、下壁、后间隔旋转减低，可能与术中心肌缺血有关，术后部分左室有发生向心性重构趋势，且影响左室充盈，手术时间越晚，这种趋势越明显。⑵二维斑点追踪技术能够敏感发现TGA/IVS患儿术后早期解剖左室扭转与解旋减低，提示存在潜在的收缩及舒张功能受损，同时E/e’增高提示左室充盈压增高，但这是一个短暂可逆的过程，术后中期患儿心肌力学指标与年龄匹配的健康儿童无明显区别，心脏原有的旋转及扭转运动特征未发生改变，整体预后良好。