【摘 要】
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背景原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome,pSS）是一种以淋巴细胞增殖及外分泌腺功能进行性减退为特征的慢性炎症性自身免疫病。目前pSS的发病机制尚未完全阐明,遗传易感性、病毒感染、环境因素、免疫因素等多种因素与pSS的发病相关,其中免疫因素包括B淋巴细胞、T淋巴细胞的异常活化。已有研究发现,补体系统通过调节B淋巴细胞、T淋巴细胞反应的能力,在适应性免疫应答中起到关
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背景原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome,pSS）是一种以淋巴细胞增殖及外分泌腺功能进行性减退为特征的慢性炎症性自身免疫病。目前pSS的发病机制尚未完全阐明,遗传易感性、病毒感染、环境因素、免疫因素等多种因素与pSS的发病相关,其中免疫因素包括B淋巴细胞、T淋巴细胞的异常活化。已有研究发现,补体系统通过调节B淋巴细胞、T淋巴细胞反应的能力,在适应性免疫应答中起到关键作用。但补体系统在pSS发病过程中具体作用机制暂不明确。且临床中发现,低补体血症与pSS患者病情活动及疾病转归密切相关。因此,补体系统在pSS发病及进展中的作用值得进一步探究。目的检测pSS患者唇腺组织C1q、C3c、C5a、C5b-9的表达水平,血清C3、C4水平,进一步分析补体水平与pSS患者一般实验室指标、疾病活动度的关系,探讨补体系统在原发性干燥综合征发病及进展中的作用。方法1.选取新乡医学院第一附属医院2020年3月至2021年12月pSS患者40例、口干症患者10例、舌下腺囊肿10例,收集入组患者唇腺组织标本。2.收集pSS患者一般临床资料,包括年龄、性别、病程、首发症状等;实验室检查指标包括白细胞（White blood cell,WBC）、红细胞（Red blood cell,RBC）、血红蛋白（Hemoglobin,Hb）、血小板（Blood platelet,PLT）、免疫球蛋白G（Immunoglobulin G,Ig G）、免疫球蛋白A（Immunoglobulin A,Ig A）、免疫球蛋白M（Immunoglobulin M,Ig M）等。3.采用苏木素-伊红染色（Hematoxylin-eosin staining,HE）观察唇腺组织形态学改变,并根据Chisholm-Mason评分对入组患者唇腺组织内淋巴细胞浸润程度进行分级。采用免疫组织化学法（Immunohistochemistry,IHC）分析各组患者唇腺组织C1q、C3c、C5a、C5b-9的表达水平,采用酶联免疫吸附法（Enzyme linked immunosorbent assay,ELISA）分析pSS组患者血清C3、C4的表达水平。进一步分析pSS患者唇腺组织C1q、C3c、C5a、C5b-9,血清C3、C4的表达水平与一般实验室检查指标与疾病活动度的关系。结果1.HE:pSS患者唇腺组织可见大量淋巴细胞浸润,腺泡排列不规则,部分腺泡可见萎缩,导管扩张,可见淋巴细胞围导管灶性浸润;口干症患者唇腺组织可见部分导管扩张,腺泡轻度萎缩,间质淋巴细胞散在浸润;舌下腺囊肿患者唇腺组织可见腺体排列规则,导管轻度扩张,腺泡未见明显萎缩,炎性细胞散在浸润。2.IHC:C3c、C5a、C5b-9表达水平在pSS组、口干症组、舌下腺囊肿组存在显著差异（P＜0.05）,进一步分析发现pSS组C3c、C5a表达水平高于口干症组（P＜0.05）,pSS组C3c、C5a、C5b-9表达水平高于舌下腺囊肿组（P＜0.05）。3.相关性分析:pSS患者血清C3、C4水平与患者疾病活动度呈负相关（P＜0.05）,且血清C3水平与Hb、PLT呈显著正相关（P＜0.01）。结论pSS患者唇腺组织补体水平表达升高,提示补体异常活化与pSS发病存在一定的联系。且低补体血症与pSS患者病情活动以及血液系统受累相关。
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