感觉神经元病的临床特征分析与骶1神经根刺激H反射在诊断该病中的临床应用

来源 :复旦大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:christian1985
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目的:感觉神经元病(sensory neuronopathy,,SNN)是一类近来逐渐被认识的周围神经病亚型。本研究通过旨在分析感觉神经元病患者的临床特点、神经电生理和臂丛核磁共振表现,旨在为早期诊断该病提供依据。  方法:回顾分析2008年~2013年复旦大学附属华山医院神经科收治14例符合SNN诊断标准患者的临床表现与神经电生理检测;同时应用磁共振MEDIC和TIRM序列进一步评估这些患者的感觉神经根与背根神经节(DRG)的形态学特征。  结果:共收集14例SNN患者。其中5例结缔组织病相关(2例为干燥综合征)、与前列腺癌相关的副肿瘤综合征1例、1例为乳腺癌顺铂化疗相关、1例与呋喃类药物中毒相关、其余6例为特发性。所有患者均有感觉障碍主诉,13例有感觉性共济失调,12例感觉症状呈不对称分布,全部14例表现为广泛的腱反射消失,4例合并自主神经症状。神经电生理检查提示,8例表现为显著不对称的感觉神经动作电位(SNAP)消失,6例SNAP波幅明显降低,感觉神经传导速度正常或轻度降低。3例瞬目反射异常。全部患者的常规胫神经和骶1神经H反射均消失。8例患者进行脑脊液检测,其中5例患者蛋白增高5例发现有异于血清的寡克隆区带。9例患者应用臂丛核磁共振MEDIC和TIRM序列发现C7水平的背根神经节(DRG)和后索信号增强,DRG面积减少,同时伴感觉神经后根直径变小。  结论:感觉神经元病的早期诊断目前缺少金标准,除了常规检查外,我们推荐:骶1神经根刺激H反射、上下肢的体感诱发电位以及神经根和臂丛神经的MEDIC和TIRM序列的磁共振检查。
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