目的：通过对自身免疫性胰腺炎患者的临床表现、诊断、治疗方法及随访情况的分析,总结临床经验,以提高对自身免疫性胰腺炎的认识及诊治。方法：回顾分析自2009年1月至2010年12月本院收治的12例自身免疫性胰腺炎患者的临床资料。结果：12例AIP病例临床表现主要为：黄疸6例(50%),腹痛6例(50%),体重减轻6例(50%),2例无明显症状。影像学特点：弥漫性胰腺肿大(6例)或胰腺局限性肿大(5例),胰管狭窄及胆总管下段狭窄伴近端胆管扩张。病理可见胰腺组织内广泛的淋巴细胞和浆细胞浸润和间质纤维化。诊断主要依赖临床表现、影像学和病理学特征。临床疑诊为胰胆恶性肿瘤9例,5例实施手术,9例使用激素治疗。随访6-18个月,1例死于自身免疫性胰腺炎合并胰腺癌。结论：自身免疫性胰腺炎是一种与自身免疫相关的特殊类型的慢性胰腺炎。激素治疗有效,但其临床表现与胰腺癌相似,诊断困难且极容易误诊,从而导致不必要的手术。二者的治疗和预后完全不同,因此鉴别诊断和长期严密的随访尤为重要。