研究目的原发性肝脏神经内分泌肿瘤(Primary hepatic neuroendocrine neoplasms,PHNENs)极为罕见,很少有文献将其预后与其他NENs进行比较。本研究旨在探讨PHNENs与胰腺神经内分泌肿瘤(Pancreatic NENs,PanNENs)的不同预后,并分析预后相关因素。研究方法本研究收集了 2012年1月至2017年1月期间在浙江大学医学院附属第一医院确诊的12例PHNENs和67例PanNENs。采用Kaplan-Meier法与log-rank检验对两组患者的人口学、临床特征和生存资料进行比较。采用Cox回归模型对影响预后的相关因素进行分析。研究结果肝脏原发组和胰腺原发组的平均生存期分别为27.1±25.1个月和46.2±20.5个月,两者有显著性差异(P=0.026)。胰腺原发组的累积存活率显著高于肝脏原发组(P=0.002)。单因素分析显示有症状、血红蛋白、血清白蛋白、总胆红素、总胆汁酸、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、甲胎蛋白、糖链抗原19-9、组织学类型、治疗方法和原发肿瘤部位与NENs患者的长期生存密切相关。多因素分析显示,组织学类型(P=0.004)、治疗方法(P<0.001)和血清白蛋白水平(P=0.006)是患者长期生存的独立危险因素。根据组织学类型进行亚组分析,神经内分泌瘤亚组患者的累积生存率显著高于神经内分泌癌亚组(肝脏原发组P=0.022;胰腺原发组P=0.003)。根据治疗方法进行亚组分析,手术治疗亚组的患者累积生存率显著高于非手术治疗亚组(肝脏原发组P=0.003;胰腺原发组P<0.001)。根据血清白蛋白是否低于35 g/L进行亚组分析,在肝脏原发组,白蛋白正常亚组的累积生存率明显高于低白蛋白亚组(P=0.005);在胰腺原发组,差异无统计学意义(P=0.072)。研究结论PHNENs患者的生存率低于PanNENs患者。肿瘤组织学类型和治疗方法是患者长期生存的独立危险因素,血清白蛋白水平与预后密切相关。手术切除是PHNENs和PanNENs患者的首选治疗方法,可以显著提高患者生存率。