【摘 要】
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青少年肌阵挛性癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种以全身性强直-阵挛性发作为临床特征的难治性癫痫,症状为常发于上肢的无规则、无节律的肌阵挛抽搐发作,大量研究证明其症状与大脑结构损伤有关。大部分研究使用扩散MRI的扩散张量成像(Diffusion tensor image,DTI)以及其中的参数各向异性分数(Fractional anisotropy,FA)来
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青少年肌阵挛性癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种以全身性强直-阵挛性发作为临床特征的难治性癫痫,症状为常发于上肢的无规则、无节律的肌阵挛抽搐发作,大量研究证明其症状与大脑结构损伤有关。大部分研究使用扩散MRI的扩散张量成像(Diffusion tensor image,DTI)以及其中的参数各向异性分数(Fractional anisotropy,FA)来研究JME患者大脑白质结构,然而使用DTI不能显示交叉的复杂神经纤维,而FA作为一种综合性参数不能很好地确定大脑白质损伤的具体原因。本文首次使用三种扩散MRI技术:Q-ball成像(Q-ball imaging,QBI),一般Q采样成像(Generalized q-sampling imaging,GQI)以及神经突定向分散和密度成像(Neurite orientation dispersion and density imaging,NODDI)构建JME患者的大脑结构网络。QBI为基础重建大脑三维白质纤维,以克服DTI的局限,GQI指数定量各向异性(Quantitative anisotropy,QA)和NODDI指数神经突内容积比(Intracellular volume fraction,ICVF)实现网络量化分析。大脑网络以90个脑区作为节点,连接脑区的纤维束加权平均QA,ICVF值,或二进制值作为边缘。随后分别以网络节点和边缘为中心,以针对网络特征和网络边缘的不同方法对JME患者的大脑结构网络进行全面研究,进而探讨患者大脑白质微结构异常。本文研究结果显示JME患者的全局网络特征仅在ICVF加权网络显示出统计学差异;局部网络特征在三种网络中都显示出JME患者大脑中心区域,边缘叶、额叶眶面、外侧颞叶和顶叶侧面等区域多个脑区的统计学差异,ICVF网络中的结果更明显;在ICVF网络中发现一个异常子网络而在QA网络中没有发现。研究结果证明:JME患者大脑白质微结构损伤导致大脑网络特征异常,损伤主要与神经纤维密度下降有关;ICVF所表示的组织微结构信息比QA更加敏感,更易显示JME患者白质损伤;研究结果支持JME主要发病原因在于大面积皮质异常而非丘脑-皮质异常;大脑皮层的异常中,额叶的拓扑组织和连接异常在JME患者发病机制中起到重要作用。
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