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目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床表现,辅助检查结果及治疗转归。方法：收集12例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,分析其临床表现、辅助检查结果及治疗、转归情况。结果：12例患者中显微镜下多血管炎11例,韦格纳肉芽肿1例,9例P-ANCA/MPO阳性,3例C-ANCA/PR3阳性,合并GBM抗体阳性者2例。临床症状复杂多变,表现有肾脏损害12例(100%),呼吸道症状9例(75.00%),消化道症状4例(33.33%),关节痛5例(41.57%),不规则发热4例(33.33%),听力下降2例(16.67%),睾丸痛1例(8.35%),皮疹2例(16.67%),外周神经炎2例(16.67%),结膜炎2例(16.67%),肌痛3例(25.00%),体重下降5例(41.67%),贫血8例(66.67%)等。胸部CT检查中最多表现为肺间质性病变(66.67%),另有肺泡出血性改变(22.22%)及结节状阴影(11.11%)。肾脏病理检查中表现为肾小球毛细血管壁节段性纤维素样坏死9例(75.00%),细胞新月体形成5例(41.67%),细胞纤维新月体形成3例(25.00%),免疫荧光均阴性。实验室检查可见贫血8例(66.67%),白细胞升高9例(75.00%),血小板正常或升高12例(100%),血沉升高12例(100%),CRP升高10例(83.33%),血IgG升高3例(25.00%)及补体C3下降1例(8.35%)。治疗上诱导缓解期使用糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗,并辅以血浆置换、血液透析、丙种球蛋白等综合处理。维持缓解期给予小剂量强的松片口服,2例应用硫唑嘌呤,1例应用吗替麦考酚酯。治疗后BVAS评分较治疗前有显著性差异(17.42±5.26vs8.58±8.07,t=5.14,P<0.05)。最终2例死亡,4例存在氮质血症,2例行维持性透析。结论：ANCA相关性小血管炎是一类表现复杂多变的疾病,患者以中老年为主,显微镜下型多血管炎居多,ANCA抗体检测有助于早期诊断,及时综合性治疗可改善预后。