主动脉弓部病变对患者生命安全造成极大威胁,其在病理类型、解剖学和血流动力学改变上复杂多样,手术治疗对于心血管外科医生来说仍是巨大挑战。在过去几十年内,我国主动脉弓部病变的诊治取得了巨大进步,针对国人特色的诊疗策略与技术已自成体系,目前基于深低温停循环下行全主动脉弓置换术在国内被认为是治疗复杂主动脉弓部病变的标准术式。其中,全弓置换及支架象鼻手术已被越来越多的心血管外科医生所青睐,其优势在于能一期手术切除病变主动脉弓、扩张真腔、促进假腔血栓化以及简化二期手术治疗。但即便如此,深低温环境和停循环过程对全身各脏器功能均造成一定程度的损伤,如何缩短深低温停循环一直是主动脉外科领域的研究重点之一。近期报道,将主动脉球囊阻断技术应用于全弓置换及支架象鼻手术中,可缩短术中停循环时间至平均3-5分钟,最低鼻咽温度提升至28℃,统计数据表明该技术对肝肾功能具有一定的保护作用。另一方面,杂交技术通过结合腔内修复和开放手术的特点,在很大程度上丰富了治疗主动脉弓部病变的手术策略;杂交主动脉弓修复术通过开放手术为腔内治疗构建安全满意的锚定区,使其在全弓置换中可规避深低温停循环,手术创伤更少,被推荐用于手术高风险患者的治疗。杂交修复术的临床疗效是否优于传统开放性全弓置换术仍无定论。支架象鼻手术中使用主动脉球囊阻断技术的设计初衷与杂交修复术相似,目前暂无有关这两种手术策略临床疗效对比的报道,全弓置换治疗主动脉弓部病变患者的术式选择有待进一步探讨。因此,本研究第一部分评估和对比全弓置换下传统支架象鼻手术、基于主动脉球囊阻断技术的支架象鼻手术和杂交主动脉弓修复术在治疗主动脉弓部病变患者的围术期临床疗效;第二部分则进一步针对基于主动脉球囊阻断技术的支架象鼻手术和杂交主动脉弓修复术的早中期生存率进行更全面的分析,同时探索两者在不同手术风险分层的临床结果差异。此外,全弓置换术中选择合适的动脉插管策略对患者预后至关重要,需根据患者自身病情、动脉解剖情况结合术者偏好等综合考虑,其中以右腋动脉插管和股动脉插管为主流方式。另一方面,双动脉插管被认为能为脏器提供充分有效的循环灌注,但相关疗效研究较少,同时目前国内外报道不同动脉插管策略的临床结果不尽相同。因此,第三部分对比本中心的三种动脉插管策略（腋动脉,股动脉和双动脉插管）在全弓置换及支架象鼻手术治疗Stanford A型主动脉夹层的早中期临床结果。急性Stanford A型主动脉夹层近端常累及根部各种重要组成结构,包括:主动脉瓣、主动脉窦、冠状动脉开口等。由于主动脉夹层在外科治疗方面存在巨大的区域性差异,对于手术策略的认识和选择上亦未规范化,尤其在主动脉夹层根部处理上。为使更多心血管外科医生能够清晰、直观、感性地认识主动脉夹层根部病变,第四部分则初步尝试通过3D打印技术重建急性Stanford A型主动脉夹层根部模型,以此用于主动脉疾病的普及、心血管外科医生的培养以及术前讨论与规划,为主动脉病变处理策略及方法提供支持。本研究四部分的研究内容摘要如下:目的:本研究目的是比较在全弓置换中传统支架象鼻手术、基于主动脉球囊阻断技术的支架象鼻手术和杂交主动脉弓修复术治疗主动脉弓部病变患者的早期临床疗效。方法:回顾性收集2017年1月至2019年7月共643名在阜外医院接受全弓置换治疗的主动脉弓部病变患者,包括行传统支架象鼻手术的患者356例（支架象鼻组）,主动脉球囊阻断技术112例（球囊阻断组）,以及杂交主动脉弓修复术175例（杂交组）。主要研究终点是复合不良事件发生率,包括30天死亡率、脑卒中、截瘫、持续床旁血液透析、二次气管插管/气管切开和主动脉内球囊反搏或体外膜肺氧合支持。腹腔脏器功能不全是次要研究终点,包括肝功能不全和肾功能不全。通过逆概率加权法均衡不同组间的混杂因素。结果:球囊阻断组术中停循环时间明显较支架象鼻组缩短（5四分位距[interquartile range,IQR 3-6]min vs 16[IQR 13-18]min,P＜0.001）。队列中总 30 天死亡率为2.2%（支架象鼻组vs球囊阻断组vs杂交组:2.5%vs 0%vs 2.9%,P=0.210）。支架象鼻组有57例患者出现复合不良事件（16.0%）,球囊阻断组12例（10.7%）,杂交组35例（20.0%）,三组比较未见明显统计学差异（P=0.113）。逆概率加权后分析指出,接受主动脉球囊阻断技术的患者复合不良事件发生率较其他两组有降低趋势（15.5%vs 7.2%vs 19.8%,P=0.025）。与支架象鼻组相比,球囊阻断组和杂交组患者术后腹腔脏器功能不全发生率明显较低（45.2%vs 25.0%vs 30.3%,P＜0.001）。此外,球囊阻断组患者术后通气时间延长（＞72h）的发生率明显较其他两组减少（18.0%vs 8.0%vs 19.4%,P=0.025）。逆概率加权法证实了上述结果（腹腔脏器功能不全:47.3%vs 25.1%vs 27.8%,P=0.003;通气时间＞72h:18.2%vs 5.9%vs 18.5%,P=0.014）。结论:全弓置换术中使用主动脉球囊阻断技术能获得与传统支架象鼻手术和杂交主动脉弓修复术相当甚至更好的临床疗效,为主动脉弓部病变患者提供另一种安全有效的治疗策略。目的:本研究目的是比较基于主动脉球囊阻断技术的支架象鼻手术（frozen elephant trunk with aortic balloon occlusion,FET-ABO）与杂交主动脉弓修复术（hybrid arch repair,HAR）在主动脉弓部病变患者行全弓置换治疗的早中期疗效。方法:对2017年1月至2020年7月在本中心接受全弓置换下FET-ABO（134例）和HAR（220例）治疗的主动脉弓部病变患者的早中期疗效进行回顾性分析。主要终点事件为30天死亡率和早中期生存率,次要终点事件为术后不良事件发生率和住院费用。通过逆概率加权法均衡组间混杂因素的影响。根据欧洲心脏手术风险评分系统（the European System for Cardiac Operative Evaluation,EuroSCORE）对所有患者进行危险分层,以Additive EuroSCORE评分6分为截断值,评估FET-ABO和HAR在低手术风险（Additive EuroSCORE＜6）和高手术风险（Additive EuroSCORE≥6）不同亚组中对患者早中期生存率的影响。结果:FET-ABO组和HAR组患者30天死亡率（FET-ABO vs HAR:3.7%vs 8.6%,P=0.118）和早期不良事件发生率无明显统计学差异。与HAR组相比,FET-ABO总住院费用更低（177,933 四分位距[interquartile range,IQR 152,698-208,753]元 vs 344,944[IQR 283,133-393,214]元,P＜0.001）,患者早中期生存率明显升高（原始样本:危险比[hazard ratio,HR]:0.40,95%置信区间[confidence interval,CI]:0.17-0.91,P=0.030;逆概率加权后:HR:0.35,95%CI:0.13-0.91,P=0.032）。逆概率加权法证实了上述结果。加权后亚组分析指出,FET-ABO技术在治疗低手术风险患者的早中期生存率有改善趋势（HR:0.17,95%CI:0.03-0.93;P=0.041）,在高风险患者中取得与HAR手术相当的结果（HR:0.46,95%CI:0.15-1.42,P=0.176）。结论:FET-ABO手术策略用于治疗不同手术风险分层的主动脉弓部病变患者均有效可行,手术成本效益性更高,在缺乏手术经验和设备的医院中能更好地进行应用和推广目的:本研究目的是比较双动脉插管、腋动脉插管和股动脉插管在全弓置换及支架象鼻手术治疗Stanford A型主动脉夹层患者的早期临床结果和总生存率。方法:回顾性收集2015年1月至2020年1月在本中心行全弓置换及支架象鼻手术治疗的488例Stanford A型主动脉夹层患者的临床资料,根据不同动脉插管策略分为三组:双动脉插管组171例,腋动脉插管组217例,股动脉插管组100例。总生存率为主要终点事件,次要终点事件为30天死亡率、脑卒中、截瘫、肝功能障碍和急性肾损伤。临床结果分析通过逆概率加权法平衡混杂因素的影响。结果:全弓置换及支架象鼻手术中动脉插管部位的选择主要根据患者动脉解剖情况结合术者习惯所决定。与腋动脉插管组和股动脉插管组相比,双动脉插管组患者术前伴随腹腔干、肾动脉和髂动脉灌注不良的比例较高,但各组间的早期不良事件发生率和总生存率无显著统计学差异。亚组分析表明,在体外循环时间≥180min的患者队列中,与腋动脉插管（单因素危险比[hazard ratio,HR]:0.35,95%置信区间[confidence interval,CI]:0.14-0.90,P=0.029）和股动脉插管（HR:0.38,95%CI:0.14-1.03,P=0.058）相比,双动脉插管策略对患者总生存率有改善趋势（log-rank P=0.054）。逆概率加权后的数据分析（log-rank P=0.039;以腋动脉插管为参照,HR:0.34,95%CI:0.13-0.86,P=0.022;以股动脉插管为参照,HR:0.33,95%CI:0.11-0.90,P=0.030）和多因素Cox 比例风险模型（以腋动脉插管为参照,HR:0.26,95%CI:0.10-0.68,P=0.006;以股动脉插管为参照,HR:0.33,95%CI,0.12-0.90,P=0.030;协变量包括年龄、性别、急性主动脉夹层、脏器灌注不良和深低温停循环）均证实了亚组分析结果。结论:双动脉插管在本中心常被用于治疗分支动脉灌注不良的患者,其早期临床结果及总生存率与单独腋动脉插管和股动脉插管相当。双动脉插管策略能有效地应对不同类型的主动脉夹层受累情况和体外循环时间延长的病例。目的:探讨基于3D打印技术建立急性Stanford A型主动脉夹层主动脉根部模型对主动脉根部病变诊治的临床意义。方法:根据急性Stanford A型主动脉夹层累及主动脉根部的病理解剖情况进行系统分类,归纳总结出7种急性Stanford A型主动脉夹层根部模型分型,依次将各分型的256CT增强扫描主动脉断层影像数据导入3D slicer软件进行图像优化、分割及三维重建,经过FreeCAD软件的简化、Blender软件的细节调整及上色预览等步骤,完成7种模型的三维数据重建,最后通过Stratasys Objet J750打印机进行3D模型打印。结果:通过3D打印技术成功重建出7种急性Stanford A型主动脉夹层根部模型。模型具有可重复使用、辨识度高、耐久等特点,能够清晰、多维角度展现急性Stanford A型主动脉夹层累及主动脉根部的解剖特点及病理改变。结论:通过3D打印技术可有效重建急性Stanford A型主动脉夹层根部模型,为急性Stanford A型主动脉夹层根部处理策略及方法提供有力支持。