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目的:1.探讨法洛四联症(TOF)患儿心肌超微结构的变化情况。2.探讨TOF患儿心肌间质含量的变化情况与经胸超声心动图(TTE)测得的右室流出道-肺动脉峰值压力阶差压差(RV-PAPG)的相关性。方法:TOF组选取2006年10月至2008年1月山东省立医院、山东大学齐鲁医院经超声确诊为TOF的病例23例,年龄10月-18岁,男10例,女13例,体重8kg-45kg。按年龄分为三组:TOF-Ⅰ组:10月～1岁7例,TOF-Ⅱ组:1岁～3岁8例,TOF-Ⅲ组:3岁以上8例。TOF-Ⅰ组病例手术时取右室流出道(RVOT)的心肌组织,分为两份,一份常规制备超薄电镜切片,用透射电镜观察心肌细胞的超微结构。另一份同其它组病例标本均于离体后迅速置入10%中性福尔马林固定液固定,按常规石蜡切片标本制备方法制片,采用VonGieson(VG)染色,于光镜下观察切片,测定心肌间质含量,将观察结果与患儿手术前的RV-PA PG进行相关性分析。对照组选取非心脏疾患意外死亡的正常同龄儿童21例,按年龄分为三组,对照-Ⅰ组:10月-1岁7例,对照Ⅱ组:1岁～3岁7例,对照-Ⅲ组:3岁～18岁7例,标本按常规石蜡切片标本制备方法制片,采用VonGieson(VG)染色,于光镜下观察切片,测定心肌间质含量,将观察结果与患儿手术前的RV-PA PG进行相关性分析。结果:1.电镜下可见TOF-Ⅰ组患儿心肌超微结构已经有明显改变,细胞膜下、核周、肌丝间线粒体大量增生堆积,大小不一,小线粒体明显增多;肌节长短不一,肌纤维被增生的线粒体分割成条索状,部分肌原纤维溶解断裂,缺失的部分为糖原所取代,糖原湖形成;闰盘结构明显扭曲;细胞核畸变;脂褐素有增多趋势。2.心肌间质的纤维化在一岁前已经存在,随年龄的增长而加重,且与RV-PA PG呈正相关。结论:法乐氏四联症根治术宜在一岁前实行,以减轻压力负荷及缺氧等对心肌的损害,RV-PA PG越大的患儿越应及早手术治疗。