本文分为二部分： 第一部分 视网膜母细胞瘤临床病理学分析 目的:回顾性总结分析394例视网膜母细胞瘤(Rb)的临床组织病理学资料，并初步探讨视网膜母细胞瘤中与眼球各组织浸润侵犯程度的相关临床危险因素。 方法:对北京同仁医院眼科病理室16年间(1990-2005年)存档的行眼球摘除术治疗的394例视网膜母细胞瘤患者的临床组织病理学资料进行回顾性总结分析，全部分析的数据包括患者年龄、性别、患病眼别、主要临床表现、病理学分化程度、组织浸润程度等。运用spss11.5统计软件对各主要临床因素与眼球各组织病理学浸润程度间进行logistic回归统计学分析，并对眼球各组织浸润程度之间进行相关性分析。 结论:来该院行眼摘的Rb患者早诊率低、病程较长，不同分化程度Rb年龄分布差异有统计学意义，提示Rb患儿年龄越小，肿瘤在病理学上呈现分化型的机率可能更高。本组Rb视神经侵犯率较高，球后视神经受侵的临床危险因素为病程长、前房积血、虹膜新生血管和眼球突出。对于临床检查中发现伴有相关危险因素的患儿，要给予积极的治疗，必要时术后行辅助治疗，以提高患儿生存率。 第二部分 视网膜母细胞瘤多药耐药相关机制的研究 目的：检测P-gp、LRP、MRP、GST-π在75例化疗前Rb中的表达及临床意义；初步分析多药耐药相关蛋白间的关系；探讨Rb多药耐药现象的可能机制；寻找影响Rb临床化学治疗疗效的可能组合因素。 方法：选择本室存档的75例化疗前Rb标本，应用免疫组织化学染色方法检测P-gp、LRP、MRP、GST-π在75例Rb肿瘤标本中的表达情况。分析P-gp、LRP、MRP、GST-π蛋白表达的相关性；分析P-gp、LRP、MRP、GST-π蛋白表达与患者年龄、性别、眼别、临床表现、组织病理分化程度等临床病理指标的相关性。 结论： (1)视网膜母细胞瘤原发性多药耐药的形成是一个多因素、多步骤的复杂过程，与包括P-gp、L,RP、MRP、GST-π等在内的多项因素的参与有关。 (2)P-gp、LRP、MRP、GST-π蛋白可以作为反映视网膜母细胞瘤分化与耐药关系的分子基础，耐药相关标志的联合检测更有利于准确判断视网膜母细胞瘤的多药耐药状态。 (3)视网膜母细胞瘤中耐药蛋白的表达可能存在某些共同调控机制，其表达可为视网膜母细胞瘤的化学治疗提供科学理论依据。