第一部分1型自身免疫性胰腺炎非手术治疗后的长期转归及相关因素分析研究目的:自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种相对罕见的胰腺炎,我国以1型为主。多数AIP患者经激素治疗后临床症状、实验室检验及影像学表现可明显缓解,短期预后良好。但AIP的研究历史较短,对其长期临床转归仍有不同观点。本研究旨在回顾单中心大样本病例,总结接受非手术治疗的1型AIP患者的长期预后,并分析相关危险因素。研究方法:回顾分析本中心AIP数据库中接受非手术治疗的1型AIP患者的临床资料,对其进行长期随访并收集预后资料进行汇总。长期预后分为复发、新发内分泌功能不全、新发外分泌功能不全（以脂肪泻代替）、胰管结石（包括胰腺钙化）、胰腺及胰腺外恶性肿瘤的发生、激素治疗不良反应、相关死亡事件7个方面,使用COX比例风险模型进行危险因素预测。研究结果:共纳入253例接受非手术治疗的1型AIP患者,男女比例为5.49:1,平均发病年龄为（57.9±12.2）岁。中位随访45个月（17.5-84个月）,最终纳入233例患者,其中有35.2%出现复发,16.3%出现内分泌功能不全,4.3%出现脂肪泻,5.2%出现胰管结石或较前增大,5.6%出现恶性肿瘤,其中有3名与AIP同时诊断,未见胰腺癌。有0.8%的患者因AIP相关的器官功能衰竭而死亡。接受激素治疗的172名患者中有3.5%出现激素治疗不良反应。对各种不良预后的危险因素分别进行分析,复发的独立危险因素包括合并胰腺外器官受累（HR=2.409,P＜0.001）、随访Ig G4高于正常值上限2倍（HR=1.760,P=0.040）,首次激素治疗时间大于6个月（HR=0.443,P=0.002）是其保护因素。新发内分泌功能不全的独立危险因素是合并胰腺外器官受累（HR=3.130,P=0.003）,初诊Ig G4水平高于正常值上限2倍（HR=0.385,P=0.012）是其保护因素。糖尿病病史（HR=4.411,P=0.032）和复发（HR=8.507,P=0.006）是脂肪泻的独立危险因素。脂肪泻病史（HR=16.914,P=0.002）是胰管结石的独立危险因素。饮酒（HR=4.345,P=0.049）是恶性肿瘤发生的独立危险因素。恶性肿瘤病史是死亡的独立危险因素（HR=6.244,P=0.006）。研究结论:1型AIP长期随访中复发及新发内分泌功能不全较为多见,尤其是存在胰腺外器官受累的患者需加强随访观察。首次激素维持治疗应大于6个月,能够降低复发风险。第二部分1型自身免疫性胰腺炎手术治疗后的长期转归研究目的:AIP的临床症状、影像学表现与胰腺恶性肿瘤相似,鉴别诊断较为困难。在实际临床工作中,存在AIP患者被疑诊或误诊为恶性肿瘤而接受外科手术的情况。本研究基于单中心的病例资料,旨在评估接受手术治疗的1型AIP患者的临床特征及长期预后情况。研究方法:采用回顾性病例对照研究方法,以单中心的长期随访AIP数据库为基础,收集因怀疑胰腺恶性肿瘤而接受了胰腺部分切除术、最终病理确诊为1型AIP的患者,并与接受非手术治疗的1型AIP患者进行对比,评估AIP患者接受的临床常规诊断性检验检查的实用性。进一步报道手术治疗后的1型AIP患者长期预后情况。研究结果:共纳入38名患者,平均年龄（55.8±9.2）岁,92%为男性。起病症状包括黄疸（58%）、腹痛（21%）和体重减轻（8%）等。术后病理诊断1名患者为1型AIP合并胰腺低分化导管腺癌,5名患者1型AIP合并胰腺上皮内瘤变,其他为1型AIP。与接受非手术治疗的患者相比,接受手术治疗的患者既往存在急性胰腺炎病史（31%vs.13%,P=0.036）、糖尿病病史（26%vs.8%,P=0.027）者更少,吸烟率（32%vs.53%,P=0.024）和BMI（21.6vs.23.1 kg/m~2,P=0.002）更高。手术组多见胰腺局部肿大（38%vs.95%,P＜0.001）,非手术组患者的嗜酸性粒细胞（4.0vs.1.8%,P＜0.001）、血清球蛋白（34.3vs.31.4 g/L,P=0.040）、Ig G4（10.7vs.5.4 g/L,P=0.028）水平均高于手术组。中位随访78个月（53-121个月）,取得长期随访资料的患者有33名,AIP合并胰腺导管腺癌患者失访。18.2%出现复发,42.4%出现新发内分泌功能不全,24.2%出现脂肪泻,6.1%的患者胰管结石形成或较前增大。12.1%的患者出现胰腺外恶性肿瘤（包括肝癌、膀胱癌、口腔癌、淋巴瘤）,15.1%的患者在随访期间死亡,无AIP相关死亡事件发生。研究结论:只有很少的AIP患者可从手术治疗中获益,应加强术前诊断和鉴别诊断,尽量避免外科手术。如接受手术治疗,应在随访期间注意监测复发、内外分泌功能不全及恶性肿瘤风险。如出现复发,排除禁忌症后应用激素是安全的。