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目的：研究173例原发性IgA患者临床表现严重程度与病理改变之间有无相关性,为临床治疗提供依据。方法：收集2008年3月1日至2010年10月1日期间在山东大学附属省立医院肾内科行肾穿刺活检术确诊为IgA肾病的病例173例,排除狼疮肾炎、紫癜肾炎、肝硬化、乙肝病毒相关性肾炎等其他继发性IgA肾病,统计其基本资料(包括年龄、性别、病程、发病之前有无诱因等)、临床表现(水肿、肉眼血尿、高血压病史)、实验室检查结果(24h尿蛋白定量、尿红细胞镜检、血白蛋白、总胆固醇、低密度脂蛋白、甘油三酯)及病理结果(按照WHO分型,按katafichi积分表量化),并按照24h尿蛋白定量水平,将病例资料分为5组：<0.3g/d、0.3-1.Og/d、1.0-2.5g/d、2.5-3.5g/d,>3.5g/d,分别观察24h尿蛋白定量水平与高血压、肌酐及肾脏病理改变的关系,分析其临床意义。结果：1、173例患者中,男性患者97例,女性患者76例,男女比例为1.28：1；10岁至50岁年龄组所占比例最高；肾穿刺时平均年龄为33.76±12.60岁；中位病程为2.96月。65例(37.6%)患者发病前有上呼吸道感染及其他部位感染等诱因。2、从临床表现看来,32例(18.5%)患者存在肉眼血尿,有无肉眼血尿患者之间发病年龄具有显著统计学差异(P=0.020)。单纯血尿者4例(2.30%),血尿伴蛋白尿者128例(74.00%),单纯蛋白尿者40例(23.10%)。水肿患者共105例(60.7%)。伴有高血压者73例(42.2%),高尿酸血症者31例(17.9%),高甘油三酯血症者75例(47.5%),高胆固醇血症者90例(57.0%),血糖升高者16例(9.2%)；肾活检时出现肾功能不全者90例,所占比例52.6%。3、各临床指标之间的关系：男性患者的平均动脉压水平、血肌酐水平、血尿酸水平、蛋白尿水平均高于女性患者(P<0.05)；蛋白尿水平不同的各组间,其年龄、白蛋白水平、总胆固醇水平、尿酸水平、甘油三酯水平、平均动脉压水平具有统计学差异(P<0.05)。高血压组患者的血肌酐水平、蛋白尿水平显著高于无高血压患者(P<0.05),且高血压组患者中男性比例显著高于女性(P=0.002)。4、病理分型：Ⅰ型共17例(9.8%),Ⅱ型共46例(26.6%),Ⅲ型共54例(31.2%),Ⅳ型共53例(30.6%),V型共3例(1.7%)。不同病理类型的患者间,其血总胆固醇水平及血肌酐水平具有统计学差异(P<0.05)。5、免疫荧光：免疫复合物沿系膜区沉积者142例(82.0%)；沿毛细血管壁沉积者共8例(4.6%)；沿系膜区及毛细血管壁沉积者共23例(13.3%)。IgA单独沉积者66例(38.15%),IgA伴IgG沉积者共19例(10.98%),IgA伴IgM沉积者共71例(41.04%),IgA、IgG、IgM共沉积者17例(9.83%)。不同病理类型之间,IgA沉积强度具有显著性差异(x2=14.729,P=0.022)。病理IgA、C3沉积强度与血清IgA、C3水平无相关性。6、病理改变：共157例(91.8%)患者表现为不同程度的系膜增殖。有86例(49.7%)患者病理存在程度不等的全球硬化。有122例(70.5%)患者存在轻重不等的节段性损害,包块球囊粘连、节段性硬化及新月体等。有142例(82.1%)患者存在程度不等的间质损害,包括间质纤维化、炎细胞浸润、肾小管萎缩等。另有32例(18.5%)患者存在不同程度的血管病变,包括血管壁增厚和透明样变。7、临床指标与病理指标的相关性分析：不同年龄组患者,其肾小球硬化积分具有显著统计学差异(P=0.001)；不同性别的患者之间,其肾脏的病理改变无统计学差异(P>0.05)；蛋白尿水平<1.0g/d者,其肾小球硬化积分、球囊粘连积分、新月体积分、间质纤维积分、肾小管萎缩积分均小于蛋白尿水平≥3.5g/d者(P<0.05)。高血压组患者,其系膜增殖积分、球性硬化积分、间质炎细胞浸润积分、间质纤维化积分、肾小管萎缩积分、血管病变积分,均高于无高血压组患者(P<0.05)；系膜增殖程度与平均动脉压显著相关(Pearson相关系数=0.275,P=0.001)；伴有新月体形成的患者,其平均动脉压水平显著高于不伴有新月体形成的患者(P=0.009)；间质病变与平均动脉压具有显著相关性(P<0.001)。8、肾病综合征病例分析：肾病综合征患者共30例(17.3%),其中男女之比为1.73：1,平均年龄为30.9±13.27岁。肾病综合征患者与大量蛋白尿患者相比,前者水肿发生率显著高于后者(P=0.037)；前者血清总胆固醇水平显著高于后者(P<0.001)：血清白蛋白水平、系膜增殖积分、球性硬化积分、间质炎细胞浸润积分、间质纤维化积分,前者显著低于后者(P<0.05)。结论：1、IgA肾病男女发病之比为1.28：1,发病高峰年龄为10-50岁,37.6%患者有前驱感染诱因,只有18.5%的患者以无痛性肉眼血尿为首发症状。2、血清IgA、C3水平与病理切片上IgA、C3沉积无相关性。3、肾活检时年龄、血压、蛋白尿水平与病理改变的严重程度相关。4、肾病综合征患者占17.3%；肾病综合征患者的部分病理改变要轻于大量蛋白尿患者。