【摘 要】
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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种可波及全身任何解剖部位的疾病，由免疫介导，具有多样的临床表现。由于该病影响范围大、表现多样及其与恶性肿瘤相似，人们对IgG4相关性疾病的关注越来越多，对该病的认识正在迅速发展。它在消化系统主要表现于胰腺、肝脏、胆道等，如自身免疫性胰腺炎。该病的诊断取决于临床和组织病理学的评估，虽然IgG4浆细胞浸润是该病诊断的主要
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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一种可波及全身任何解剖部位的疾病，由免疫介导，具有多样的临床表现。由于该病影响范围大、表现多样及其与恶性肿瘤相似，人们对IgG4相关性疾病的关注越来越多，对该病的认识正在迅速发展。它在消化系统主要表现于胰腺、肝脏、胆道等，如自身免疫性胰腺炎。该病的诊断取决于临床和组织病理学的评估，虽然IgG4浆细胞浸润是该病诊断的主要特征，但是如果血浆中IgG4未升高，我们仍不能排除此病。IgG4相关性疾病通常对治疗非常敏感，但该病也易复发，治疗的手段主要是糖皮质激素，皮质类固醇保留药物、利妥昔单抗等免疫抑制药物对诱导缓解及减少复发也可有作用，有新的文献表明长期小剂量激素维持治疗可减少复发，但目前仍然缺少进一步的、多中心的随机对照试验。由于该病与肿瘤相似，可能导致不必要的手术干预。因此进一步对治疗方法的探索将有助于患者。
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