目的:探讨婴幼儿先天性心脏病伴气管狭窄的诊断和治疗效果及预后,为该病的诊疗决策提供依据。方法:2013年1月～2015年12月阜外心血管病医院收治的先天性心脏病并气管狭窄婴儿86例。研究设定了入选标准及排除标准,收集患儿术前、术中及术后临床资料,患儿均行胸片、心脏超声、螺旋CT及纤维支气管镜检查。对先心病并发上气道狭窄患儿术后采用早拔管策略;中下气道狭窄治疗上兼顾心肺功能调整及气道的管理。结果:入选患儿共86例,男性45例,女性41例,年龄21.69±20.48月,体重8.91 ±4.55kg,狭窄长度2.81 ±1.20cm,体外循环时间91.65±21.02min,主动脉阻断时间59.19±19.59min,机械通气时间121.49±91.32小时,ICU滞留时间9.21±5.56天,出现并发肺炎37例,占总数43%,其中死亡5例,占总数5.8%。气道上段狭窄患儿24例,气道中下段狭窄患儿62例,两组间比较术前、术中及术后数据,术前年龄、体重无统计学差异。在术后指标方面,气道中下段狭窄组患儿术后机械通气时间及ICU滞留明显延长,存在统计学差异。结论:婴幼儿先天性心脏病伴气管狭窄多表现为气促、喘鸣及呼吸困难,纤维支气管镜和螺旋CT在该病诊治中具有重要作用。绝大多数先心病合并的节段性气道狭窄,实施早拔管的保守治疗策略是安全有效的;对合并长段狭窄的患儿在心、肺调整稳定后,仍反复脱机困难者应尽早考虑支架或外科治疗。目的:对先天性心脏病术后难治性肺炎及肺炎吸收缓慢患儿应用纤支镜联合支气管肺泡灌洗治疗的效果及其不良反应情况进行分析探讨。方法:选择2013年1月～2015年12月期间在我院接受治疗的116例难治性肺炎及肺炎缓慢吸收患儿,使用随机数字表法将其分成观察组58例和对照组58例。对照组患儿应用常规疗法予以治疗,观察组患儿在其基础之上加用纤支镜联合支气管肺泡灌洗予以治疗。观察、比较两组患儿的临床治疗效果、不良反应情况、血气分析指标以及CRP的变化情况。结果:经过相应的治疗之后,观察组患儿治疗的总有效率为90.6%,明显高于对照组的70.3%(P<0.05);在血气分析指标以及CRP水平方面,两组患儿都较治疗前显著改善(P<0.05),并且观察组患儿改善更加明显(P<0.05);两组患儿都没有出现严重的不良反应。结论:难治性肺炎及肺炎吸收缓慢患儿应用纤支镜联合支气管肺泡灌洗治疗,疗效显著,安全性高,具有肯定的临床应用价值。目的:通过分析体外膜肺氧合(ECMO)技术在小儿复杂先天性心脏病术后应用前后的临床数据及治疗情况,为进一步提高ECMO辅助病人抢救的成功率提供依据。方法:回顾分析2012年1月至2015年6月我中心31例接受ECMO辅助患儿的临床资料。患儿应用ECMO的指征为:在手术室撤离体外循环过程中出现心室收缩无力或反复心室颤动,难以脱离体外循环机;和术后在ICU出现严重低心排或心跳骤停,经复苏、扩容、血管活性药物和腹膜透析治疗仍无效者。所有患儿均在体外循环下完成手术,ECMO安装均采用经胸插管方式。结果:患儿年龄53天～8.0岁,体重4.3～28.3kg。ECMO辅助时间70～355(146.48±66.82)小时,31例患儿中脱离ECMO辅助22例(71.0%),最终治愈出院15例(48.4%)。治疗过程中发生的并发症有急性肾损伤、神经系统并发症、感染、开胸止血、溶血。结论:ECMO适应症的选择和期间的精细管理、降低相关的并发症是影响ECMO辅助疗效的影响因素。